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小兒先天性腎病綜...(小兒先天性腎病綜... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
對症治療為主,治愈率約為30%
多發人群:
兒童多見
發病部位:
典型症狀:
蛋白尿 尿蛋白 腹水 高凝狀態 彌漫性係膜硬化
並發症:
貧血 佝僂病
是否醫保:
掛號科室:
兒科 腎內科
治療方法:
藥物治療

  小兒先天性腎病綜合征檢查

  1.羊水AFP水平增高

是CNS患兒的特征性改變,由於在宮內排蛋白尿,在妊娠16~22周時,羊水的AFP水平增高;先天性神經管發育不全,也可出現羊水AFP水平增高,但其膽堿酯酶水平常同時增高可資鑒別。

  2.尿的改變

常表現為大量蛋白尿及鏡下血尿。

  3.低蛋白血症

CNS患兒血白蛋白水平很低,通常少於10g/L。

  4.其他輔助檢查

  腎活檢檢查可見以下改變:

  (1).電鏡內皮細胞腫脹,上皮細胞足突融合,基膜皺縮等。基膜不規則增厚,正常的三層結構代之以一層雜亂無章、透明的、電子致密物,在基膜可見到大量的細絲狀物質,足突融合,係膜基質膨脹。

  (2).光鏡在疾病的早期階段,腎小球可能正常,也可能呈現局灶節段性硬化,係膜細胞及係膜基質增生;腎小管呈現囊性擴張。在疾病的晚期階段,腎小球毛細血管襻塌陷,呈現彌漫性硬化;腎小管廣泛擴張、萎縮;間質炎症細胞浸潤及纖維化。在DMS的早期階段僅有足突細胞的肥大、足突的融合,係膜基質的增殖;晚期階段,大多數腎小球呈皺縮硬化的毛細血管襻沿著空泡變性的上皮細胞排列,小管萎縮、炎症細胞浸潤、間質纖維化。

  (3).免疫熒光早期正常;晚期在係膜區可有少量的IgM和C3沉積。可以是陰性,在係膜區或硬化的腎小球區域可能有IgM、C1q、C3沉積。

  5.其他應常規做B超、影像學檢查等。

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    彭玉 主任醫師
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    王珩 主任醫師
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    蘇詒英 主任醫師
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