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小兒先天性腎病綜...(小兒先天性腎病綜... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
對症治療為主,治愈率約為30%
多發人群:
兒童多見
發病部位:
典型症狀:
蛋白尿 尿蛋白 腹水 高凝狀態 彌漫性係膜硬化
並發症:
貧血 佝僂病
是否醫保:
掛號科室:
兒科 腎內科
治療方法:
藥物治療

小兒先天性腎病綜...應該如何預防?

  一、預防

  做好遺傳學谘詢,做好孕期保健,積極防治各種感染性疾病。為降低和扭轉新生兒出生缺陷發生率,預防應從孕前貫穿至產前:

  婚前體檢:在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決於檢查項目和內容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖係統檢查(如篩查宮頸炎症)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等,做好遺傳病谘詢工作。

  孕期保健:孕婦盡可能避免危害因素;包括遠離輻射、農藥、噪音、煙霧、酒精、藥物、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。

  妊娠13周時胎兒血中甲胎蛋白濃度達到高峰,當胎兒發生蛋白尿時,則AFP隨尿蛋白進入羊水中,故產前診斷常借助於羊水中的甲胎蛋白濃度檢測。對曾分娩過本病小兒的孕婦於再次妊娠11~18周時,檢測羊水的AFP可有助於產前診斷。

  在妊娠期產前保健的過程中需要進行係統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查。預防措施參照其他出生缺陷性疾病。近年由於對NpHSI基因序列的研究,已有望做出確切產前診斷。

  一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺症,是否可治療,預後如何等等。采取切實可行的診治措施。

  二、預後

  FNS對腎上腺皮質激素治療反應差,常表現為對腎上腺皮質激素抵抗。大多數患兒在起病後1年內死亡,但很少因為腎衰竭,而是多死於嚴重的感染、營養不良、腹瀉、電解質紊亂等。繼發性CNS隨著其病因的不同而有著不同的預後,如感染所致者,采用強有力的抗感染治療,病情常明顯好轉。

  自開展腎移植術以來本征預後已大為改觀,有作者報告1987年後腎移植的34例隨訪3.7年,其移植腎存活率於1,2,3年時分別為94%、81%、81%;GFR於1,3年時分別為73.7%和75.3%。患兒情況較好,隻1例發生慢性排異、高血壓。

小兒先天性腎病綜...相關醫生

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    彭玉 主任醫師
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    王珩 主任醫師
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  • 蘇詒英,主任醫師
    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

    擅長疾病:新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重症肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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