小兒肝性腦病疾病病因
一、發病原因：
在肝髒病變的基礎上，某些因素可促使病兒發生昏迷，這些因素是：
1、出血：
最常見為消化道大出血，因肝硬化時側支循環的食管靜脈曲張破裂，很易導致肝性腦病。
2、感染：
嚴重肝病合並感染時健康搜索，因病原體及其毒素損害肝髒，加重肝細胞壞死和功能障礙，又因代謝增強，使機體內源性氨生成增多鶒。
3、血pH改變和低鉀血症：
當血pH增高時，血氨增多，易透過血腦屏障進入腦細胞。低血鉀時易發生堿中毒，增加氨的毒性。
故嘔吐、腹瀉，使用利尿藥或激素等，有排鉀作用的藥物均能促發肝性腦病呼吸過度的呼吸性堿中毒也加重氨中毒。
4、藥物：
由於肝髒解毒功能降低，許多藥物如對乙酰氨基酚、氯丙嗪利尿酸鈉、氯化鋁等都易誘發肝性昏迷。
5、大量放腹水：
肝硬化有腹水時，大量腹腔穿刺經放腹水，使腹腔內壓驟然降低，門脈血管擴張流回肝髒的血液減少，導致肝髒缺血，促發肝性腦病。
二、發病機製：
肝性腦病的發病機製尚不完全清楚。
經臨床與實驗研究初步認為是由於肝細胞發生廣泛變性壞死導致一係列代謝方麵的病理生化過程，其所產生的毒性物質積聚體內，作用於中樞神經係統，使腦組織的正常生理活動受到嚴重抑製。
1、血氨升高肝衰竭時，鳥氨酸循環發生障礙，肝髒不能正常合成尿素，致使氨在血中濃度增高。
2、γ-氨基丁酸增高：
γ-氨基丁酸(GABA)是腦的抑製性遞質，死於肝性腦病患者的腦組織中，γ-氨基丁酸受體增加3.Na -K 三磷酸腺苷酶活性受抑製對暴發性肝衰竭病人的研究發現存在Na 、K 和水分異常移動現象，即Na 進入細胞內，K 從細胞內移出。
這些變化是由於患者血清中存在抑製Na -K 三磷酸腺苷酶活性的物質，腦組織對此酶活性極為敏感，酶活性僅輕微降低即可影響神經傳導功能當腦組織中Na 進入細胞內的同時水分隨之進入，腦細胞腫脹，表現為腦水腫。
3、氨基酸代謝異常：
肝硬化病人支鏈氨基酸濃度降低因而急、慢性肝病患者體內正常支鏈氨基酸(支)與芳香族氨基酸(芳)的平衡狀態遭到破壞，使支/芳的摩爾比值由正常的3～4降至1～1.5以下。支鏈氨基酸能抑製芳香族氨基酸向腦內轉運，前者減少則後者進入腦內增多，造成對中樞神經係統的抑製。
4、假性神經介質：
肝衰竭患者肝內酶係統受損不能解毒，這些胺類進入腦內經β-羥化酶作用，分別形成苯乙醇胺和β-羥酪胺，二者具有與兒茶酚胺類相似的結構，可與之爭奪受體，但二者為假性介質，在腦內異常增多並不能傳導神經衝動，因而幹擾腦幹網狀結構的正常活動，抑製腦功能出現不同程度的意識障礙臨床曾用左旋多巴治療肝性腦病，當患者腦內含量超過假性神經介質時可恢複正常的神經傳遞活動，對神誌恢複有一定效果，但左旋多巴治療對肝髒又有損害。
5、短鏈脂肪酸增多：
短鏈脂肪酸能誘發肝性昏迷，肝性腦病患者血和腦脊液中短鏈脂肪酸增多。
短鏈脂肪酸能幹擾腦細胞代謝和神經傳導，與肝性腦病發生有關鶒。總之主要因肝功能衰竭蛋白質氨基酸、糖及脂肪等物質代謝障礙產生的毒性物質聚積體內;
以及肝髒對毒性物質的解毒作用減低等因素影響中樞神經係統，嚴重抑製腦組織的正常生理活動，而發生腦病征象。
肝功能異常和凝血象異常往往隻反映肝細胞的功能狀態，不說明肝性腦病的嚴重程度。水、電解質紊亂和酸堿平衡障礙可促進和加重肝性腦病。血尿素氮進行性增高預示將發生腎功能衰竭。血氨升高在兒童中可見，其濃度與昏迷深度不成比例。有條件時可測血氨濃度，有助於指導治療。
