小兒肝性腦病鑒別診斷
有些病兒的原發肝病比較隱匿,長期未被發現,如肝豆狀核變性,有時先出現精神異常,易誤認為精神病,須認真檢查,密切觀察病情,及早做出正確診斷。還應與低鈉綜合征和器質性精神病等鑒別。
一、肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration,HLD):
又稱威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。 由Wilson首先報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。臨床上表現為進行性加重的椎體外係症狀、肝硬化、精神症狀、腎功能損害及角膜色素環K-F環。
二、低鈉血症:
又稱低鈉綜合征、低鹽綜合征(low salt syndrome)等。是一種較嚴重的水電解質代謝平衡紊亂,主要是因體內鈉不足或體內水分過多,造成缺鈉性或稀釋性低鈉。同時與抗利尿激素(ADH)分泌異常,產生稀釋性低鈉血症有關。臨床表現:
1、細胞外液容量減少:
表現循環不良、休克,如麵色蒼白發灰、皮膚花紋、四肢厥冷、血壓下降、少尿等,曾有報道因患腎病綜合征,長期忌鹽再加上合並感染,引起低鈉血症而死亡。
2、釋放ADH增加:
使水分在體內瀦留,或補低張液過多,致細胞外液滲透壓減低→細胞內水腫→腦細胞水腫→顱內高血壓;如精神萎靡或嗜睡與煩躁不安交替,兩眼凝視,重則驚厥、昏迷,嚴重時出現中樞性呼吸衰竭。
3、神經、肌肉應激性低下:
表現為四肢肌張力低下、膝反射減退、心音低鈍、腹脹、腸鳴音減弱等。