小兒肝性腦病症狀診斷
一、症狀
1.臨床表現
(1)精神神經係統症狀:早期有性格改變和行為異常,嬰兒常表現睡眠紊亂,白天困倦入睡,夜間興奮玩耍,無故哭鬧喊叫,萎靡不振,躁動不安,以及半昏迷,昏迷等,早期神經係統體征有反射亢進,肌張力增高,有時有“做鬼臉”樣不隨意運動,非持續性肌痙攣,踝陣攣陽性,出現撲翼樣震顫,有時出現握持和吸吮等先天性反射,偶爾有腦膜刺激征和巴賓斯基征陽性,深昏迷時則各種反射均消失,撲翼樣震顫是肝性腦病特征性的臨床表現。
(2)急性重症肝炎:肝損害隨著病情進行性加重,肝髒縮小,變薄,質地變軟,標誌著肝實質大塊壞死,同時黃疸明顯加重,總膽紅素平均每天上升17.1umol/L以上,慢性肝病肝可增大,質地硬,晚期肝萎縮,體檢邊緣不易觸及,由於肝功能衰竭,二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中間代謝產物不能繼續代謝,隨呼氣排出,能嗅出略帶甜味的黴臭味稱肝臭,為預後不良的征兆。
(3)出血:早期出血傾向僅在化驗檢查時發現,如凝血酶原時間延長,脾顯著腫大者,血小板減少,晚期身體各部位出血,較常見的為皮膚,黏膜和眼結膜的出血點,紫癜,瘀斑,注射部位皮膚滲血,輕重不等的鼻出血,偶見咯血及血尿等,並發門脈高壓者,易致食管-胃底靜脈曲張出血,致嘔血,便血,可危及生命。
(4)腦顱內壓增高:顱內壓持續超過2.0kPa。
①出現顱內壓增高三大主征: A.頭痛:是最常見的症狀,多為額部及兩顳,用力,咳嗽,彎腰和低頭時加重, B.嘔吐:頭痛劇烈時出現噴射性嘔吐,可伴惡心, C.視盤水腫:是重要體征,表現為盤頭充血,邊緣模糊不清,中央凹消失,視盤隆起,靜脈怒張,動脈扭曲,早期生理盲點擴大,進而視野向心性縮小,視力減退終至失明。
②可伴不全性展神經麻痹,複視,陣發性黑矇,頭暈,意識障礙,頭皮靜脈怒張,血壓增高,脈搏徐緩等。
③小兒可有頭顱增大,顱縫增寬,囟門飽滿隆起,頭顱pp診破罐音,頭皮淺靜脈擴張。
(5)肝腎綜合征:逐漸或突然出現少尿,無尿,氮質血症,酸中毒,高鉀血症等腎功能衰竭症狀。
2.臨床分期
肝性腦病臨床表現差別懸殊,為便於觀察,處理和療效判定,一般將其分為4期:
(1)一期(前驅期):輕度性格改變和行為失常,如脾氣不好,無故哭鬧,憂鬱,淡漠,注意力不集中,言語增多,食欲異常,但回答問題準確,吐字不清,語速減慢,此期可出現撲翼樣震顫(flapping tremor或asterixis)也稱肝震顫(檢查方法:患兒伸出前臂和手呈水平狀態,叉開五指,腕關節保持固定在一定位置,患兒手指即快速震顫,無節律,即為陽性),撲翼樣震顫常為雙側對稱性,也有發生在一側,腦電圖多正常,此期經數天或數周,症狀多不典型。
(2)二期(昏迷前期):以意識改變,睡眠障礙和行為失常為特征,定向和理解能力減退,計算能力和書寫能力障礙,語言不清,舉止反常,不能進行簡單的智力拚圖,如搭積木,插拚圖,用木棒擺五角星等幾何圖形,睡眠習慣晝夜顛倒,可出現狂躁,幻覺,恐懼等精神症狀,此期除撲翼樣震顫陽性外,腦電圖出現對稱性慢波,肌張力增高,踝陣攣陽性,巴賓斯基征(Babinski)陽性,同時伴運動失調。
(3)三期(昏睡期):以昏睡和精神錯亂為主,患兒大部分時期呈昏睡狀態,呼之可醒,可以應答,常有意識模糊和幻覺。
(4)四期(昏迷期):神誌完全喪失,不能喚醒,淺昏迷時,對痛刺激有反應,眶壓反射存在,撲翼樣震顫無法引出,深昏迷時,各種反射消失,肌張力降低,瞳孔常放大,可出現陣發性驚厥,踝陣攣等,腦電圖可出現極慢波,對肝性腦病分期意見尚不統一,且各期表現常有交叉重疊,界限也不十分清晰。
3.分型
臨床根據腦病發病急緩通常可分2型:
(1)急性型肝性腦病:肝髒急性大塊壞死和急性肝細胞功能衰竭,其特點是發病急驟,進展迅速,病情險惡,病死率高。
(2)慢性型肝性腦病:病勢發展緩慢,及時采用正確治療,可得到緩解,但亦易複發,表現出症狀發作與緩解間歇交替。
二、診斷
在嚴重肝病的基礎上,肝病進行性惡化,黃疸不斷加深,肝髒進行性縮小,變薄,變軟,有肝臭,並有精神神經係統方麵的異常,或伴有出血,少尿等現象,即可診斷為肝性腦病。