一、發病原因
單發性骨軟骨瘤是骨的一種錯構瘤,源於生長軟骨異常的骨膜下增生,是常見的良性骨腫瘤。確切病因尚不清楚。
二、發病機製
1、大體檢查
骨軟骨瘤的大小可有很大的不同,一般位於長管狀骨的骨軟骨瘤,其最大徑平均為4cm,在扁平骨或不規則骨通常較大,個別報告最大者有40cm。帶蒂的骨軟骨瘤呈管狀或圓錐形,表麵光滑或呈結節狀,其頂端外形不一。無蒂型骨軟骨瘤呈碟狀,半球形或菜花狀。
骨軟骨瘤頂部被覆一軟骨帽,隨年齡而改變。在幾歲兒童的單發骨軟骨瘤中,骨軟骨瘤主要由軟骨構成,其初始骨化與幹骺端新生骨小梁的邊緣融合。在兒童期,軟骨帽仍覆蓋整個骨軟骨瘤頂部,是一種類似正常嬰兒軟骨的白到亮藍色的透明軟骨,其厚度從幾毫米到1cm或更多。隨年齡增長,軟骨帽厚度降低,在許多部位消失。在成人期,原來的軟骨帽部位常留下少量凹凸不平的殘留物,其厚度不超過幾毫米。單發骨軟骨瘤是否發生了惡性變,其軟骨帽的厚度和外形很重要。
腫瘤在切麵中顯示3層典型結構:①表層為血管稀少的膠原結締組織,與周圍骨膜銜接,並緊密附著於其下方組織。②中層為灰藍色的透明軟骨,即軟骨帽蓋,類似於正常的軟骨,一般為幾毫米厚,其厚度與病人年齡有關。兒童及青少年,正處於骨生長活躍期,軟骨厚度可達3cm。而成人有時軟骨帽蓋完全缺如。這種現象是由於在停止生長後,腫瘤周圍結構對軟骨帽蓋產生壓力及磨損所致。而在成年人如軟骨帽蓋超過1cm厚,應考慮骨軟骨瘤惡變的可能。無蒂型骨軟骨瘤,軟骨層所占麵積較大。③基層為腫瘤的主體,含有黃髓的骨鬆質,與患骨相連。
2.顯微鏡檢查
主要是檢查骨軟骨瘤的軟骨帽蓋,軟骨帽蓋的組織學檢查類似於骨骺生長板。可見有如下情況:①在年輕病人腫瘤生長活躍,可見多數的雙核軟骨細胞。②當腫瘤生長停止時,軟骨細胞停止增殖,並出現退行性變。③當軟骨層偶因生長紊亂時,軟骨中可有鈣質碎屑沉積。④當腫瘤發生惡性變而為軟骨肉瘤時,亦有顯著的鈣化及骨化,且軟骨細胞具有不典型的細胞核。在單發骨軟骨瘤的生長期,其軟骨帽外觀與正常生長軟骨相同,但較不規則,從表麵開始,可見增生、柱狀、肥大和鈣化層。然後為軟骨內化骨所形成的骨小梁,其分布、方向和外形很不規則,偶爾含有軟骨島。在成人,不連續且薄的軟骨帽象成熟的透明軟骨,類似關節軟骨。
單發骨軟骨瘤的組織學檢查中唯一重要的事是證實軟骨中沒有肉瘤變的組織。