1.肌無力綜合征(Lambert-Eaton syndrome) 50歲以上男性患者居多，約2/3伴發癌腫，以小細胞型肺癌最多見;主要是四肢近端的軀幹肌肉無力，下肢症狀重於上肢;消瘦和易疲勞，行動緩慢。肌肉在活動後即感到疲勞，但如繼續進行收縮則肌力反而可暫時改善;偶見眼外肌和延髓支配肌肉受累;約1/2病例有四肢感覺異常、口腔幹燥、陽萎;陽堿酯酶抑製劑對治療無效。腱反射減弱但無肌萎縮現象。而重症肌無力40歲以下女性多見;常伴胸腺腫瘤;全身肌肉均可受累，以活動最多的肌肉受累最早;肌無力晨輕午重，活動後加重，休息後減輕或消失;腱反射通常不受影響;膽堿酯酶抑製劑治療有效。
2.MG合並甲狀腺毒症(thyrotoxicosis) 有作者認為MG與甲狀腺毒症有關，甲狀腺毒症眼肌麻痹通常根據眼球突出(早期不明顯)和對新斯的明無反應來判斷。
3.紅斑狼瘡和多發性肌炎 無眼外肌麻痹，但MG可與自身免疫病並存。
4.神經症患者主訴肌無力實際是易疲勞，可自述複視(疲倦時短暫症狀)及喉縮緊感(癔症球)，但無瞼下垂、斜視等。反之，MG也可誤診為神經症或癔症。
5.進行性眼外肌癱瘓及先天性肌無力狀態也可誤診為MG，前兩者提上瞼肌等眼外肌為永久性損傷，對新斯的明無反應。另一種可能是對抗膽堿酯酶藥無反應，錯誤地排除MG，須注意對其他肌肉進行肌電圖檢查。
6.MG患者無瞼下垂或斜視，但構音障礙可誤診為MS、多發性肌炎、包涵體肌炎、腦卒中、運動神經元病及其他神經疾病，應注意鑒別。
7.進行性肌營養不良眼咽肩帶肌型及Guillain-Barré綜合征Fisher變異型早期，可有瞼下垂，但Fisher型腱反射消失或出現共濟失調，EMG檢查可鑒別。
8.肉毒中毒(botulism)作用於突觸前膜，導致NMJ傳遞障礙及骨骼肌癱瘓，用騰喜龍或新斯的明後症狀改善，易與肌無力危象混淆。早期表現視力模糊、複視、上瞼下垂、斜視及眼肌癱瘓等，可誤診為MG。肉毒中毒通常瞳孔散大，光反應消失，迅速出現延髓肌、軀幹肌及肢體肌受累。
9.有機磷殺蟲劑中毒及蛇咬傷均可引起膽堿能危象，但有明確中毒史、蛇咬傷史，可資鑒別。
10.進行性肌營養不良症眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壯年發病，起病隱襲，病情無波動，主要侵犯眼外肌，嚴重時眼球固定;家族史、血清肌酶譜和肌活檢等可鑒別。
