多發性硬化鑒別
MS常和下列疾病鑒別:
1、播散性腦脊髓炎
是一種廣泛散在性病損的急性疾病,具有自限性,多為單一病程。另外,該病常有發熱、木僵和昏迷,而這些特征在MS很少見。
2.係統性紅斑狼瘡
和其他少見的自身免疫性疾病(混合性結締組織病,舍格倫綜合征,硬皮征,原發性膽汁性肝硬化) 在CNS白質可有多個病灶。這些疾病的CNS損傷與潛在的免疫性疾病的活動性或諸如針對自身DNA或磷脂的自身抗體的水平相平行。多先有或合並有其他係統性損害,但也有脫髓鞘或大腦半球的病損先於其他係統器官的例子。5%~10%的MS患者攜帶抗核或抗雙鏈DNA抗體而沒有狼瘡或其他係統損害的表現。
另外,有人指出MS患者親屬中各種自身免疫性疾病的患病率比預期率高。說明MS與自身免疫性疾病之間有一種尚未證明的聯係。紅斑性狼瘡在MRI上的病灶很像硬化斑,視神經和髓鞘都可受累,甚至可反複地連續發作,很像MS,但病理為小血管炎或栓死而致的小區域梗死性壞死,而非脫髓鞘炎性,個別也可見炎性脫髓鞘性病灶而無血管性改變。目前認為還是將上述類似MS情況看作紅斑性狼瘡或相關疾病的特異表現為好。
3.白塞病
以再發性虹膜睫狀體炎、腦膜炎、黏膜及生殖器潰瘍;關節、腎、肺部症狀以及大腦多發性病灶為鑒別特征。
4.脊髓壓迫征
單純的脊髓型MS常伴有不同程度的後索受累。進行性痙攣性輕截癱的單純脊髓型MS的診斷特別困難。前麵已經提到,脊髓型MS特別傾向於影響老年女性,這種情況應仔細排除因腫瘤或頸椎關節病變而致的脊髓壓迫征。在病程某段時間出現根性疼痛常是脊髓壓迫征的表現,在MS則少見。頸部疼痛、活動受限和因神經根受累引起的嚴重肌肉萎縮可見於脊椎關節病變而MS很少有以上症狀。作為一般規律,在脫髓鞘性脊髓病的早期可見腹部反射消失,男性出現陽痿和膀胱功能障礙,而在頸椎關節增生的病例上述症狀則出現在晚期,或者根本不出現。CSF蛋白含量在脊髓壓迫征可顯著升高。但無其他MS特異性蛋白的異常。最有價值的鑒別方法是MRI和CT脊髓顯影術,任何神經係統體征僅限於脊髓的進行性痙攣性輕截癱,都應進行脊髓顯影。
5.顱底凹陷症和扁平顱底
這種患者短頸,放射檢查可確定診斷。因顱底骨發育畸形以及顱骨孔、腦橋小腦角、斜坡和其他顱後窩腫瘤等引起的神經綜合征也可被誤診為MS。在上述情況,一個孤立而部位特別的病灶可引起腦幹、小腦、後組腦神經和上頸髓的神經症狀和體征,而易被認為是一播散性病損。如患者所有的症狀和體征可以用神經軸某一區域的一個病灶解釋,就不應診斷MS,是臨床應遵循的規則。
6.遺傳性共濟失調
偶爾MS可與遺傳性共濟失調相混淆。後者常有家族史及其相關的遺傳特性,呈隱匿性發病、慢性持續進展,具有對稱性和特異臨床方式。腹壁反射和括約肌功能完好、弓型足、脊柱後側凸、心髒病是支持遺傳性疾病的一些常見特征。
7.球後視神經炎球後視神經炎
多為雙眼同時發病,表現為視力急劇下降,並伴有眼球疼痛,無中樞神經受損的症狀和體征,查有視乳頭水腫,經治愈後一般不複發。MS在病程中常侵犯視神經,導致視力障礙,早期易與單純球後視神經炎混淆,大多數學者認為25%~35%的視神經炎可發展為MS。但視神經炎多損害單眼,常伴有中心暗點加周邊視野缺損,且病程中無緩解複發的特點。MS常先後兩眼均受累,少有中心暗點,有明顯緩解與複發。
如前所述,誘發電位、CSF中寡克隆帶和MRI的普遍應用擴大了MS的診斷標準。這些檢查常能發現臨床檢查無法察覺的多發性硬化斑的存在。診斷MS要有“時間和空間的多發性”證據的要求,經曆了時間的考驗,至今仍然有效。但不同的是,這些證據不再僅指純臨床發現,也包括某些實驗室發現。應指出的是沒有一項實驗室檢查可以單獨視為MS可信的指標。