老年人再生障礙性貧血鑒別
再障的特點為全血細胞減少,診斷再障須除外下述類似疾病:
1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿性(PNH)
典型病例有血紅蛋白尿發作,易於再障鑒別。不典型病例,無血紅蛋白尿發作,臨床主要為慢性貧血,外周血液中三係血細胞減少,骨髓也可增生減少,骨髓也可增生降低,就易被誤為再障。但PNH出血,感染均較少較輕,網織紅細胞大於正常,骨髓多增生活躍,幼紅細胞增生較明顯,含鐵血黃尿素試驗(Rous)可陽性,酸化血清溶血試驗(Ham)和蛇毒因子溶血試驗(CoF)多陽性,紅細胞微量補體溶血敏感試驗(mCLST)可檢出PNH紅細胞,N-ALP減少,血漿及紅細胞膽堿酯酶明顯減少。
2.骨髓增生異常綜合征(MDS)
與MDS中的難治性貧血(RA)鑒別較困難,因RA的主要表現為慢性進行性貧血,偶爾有皮膚出血點,血象示全血細胞減少,網織紅細胞有時不增高,甚至降低,這些易於與再障混淆。但RA以病態造血為特征,外周血顯示紅細胞大小不均、異型,偶見巨大紅細胞及有核紅細胞,單核細胞增多,可見幼稚粒細胞和巨大血小板。骨髓增生多活躍,偶有核漿發育不平衡,可見核異常或分葉過多,巨核細胞不少或增多,偶見淋巴細胞樣小巨核細胞,部分病例組化顯示有核紅細胞糖原(PAS)陽性,環狀鐵粒幼細胞增多,免疫組化檢查可有小巨核細胞。進一步可依據骨髓活檢,可發現不成熟早期細胞異位(ALIP),細胞培訓可發現白血病組細胞(CFU-L),染色體核型可異常,姊妹染色單體分染異常(SCD陽性),癌基因等檢查加以鑒別。
3.急性白血病(AL)
特別是白細胞減少和低增生性AL可呈慢性過程,早期肝、脾、淋巴結未腫大,外周血全細胞減少,骨髓增生減低,易與再障混淆。仔細觀察血象及多部位骨髓象,可發現原始粒、單,或原始淋巴細胞明顯增多,骨髓活檢也有助於與再障的鑒別診斷。
4.惡性組織細胞病(MH)
常伴有非感染性高熱,進行性衰竭,肝、脾、淋巴結腫大,黃疸、出血較重,外周血全血細胞減少,可見異常組織細胞,多部位骨髓檢查可找到異常組織細胞,常有吞噬現象。借此可與再障區別開來。
5.骨髓纖維化(WF)
慢性病例常有脾腫大,外周血可見幼稚粒細胞和有核紅細胞,骨髓穿刺多次幹抽,骨髓活檢顯示膠原纖維和或網狀纖維明顯增生。
6.急性造血功能停滯
所謂造血功能通常主要是指紅細胞係統而言,其他係統也可受累。本病常在溶血性貧血或正常骨髓伴有感染發燒的患者中發生,如遺傳性球形細胞增多症、鐮形細胞性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症、自身免疫性溶血性貧血等,使外周血三係細胞尤其是紅細胞驟然下降,網織紅細胞可下降至0,骨髓紅細胞係統減少,故與再障有類似之處。但病程早期骨髓出現巨大原始紅細胞,其形狀結構均與原始紅細胞相似,且組織化學反應也與原始紅細胞一致,隻是其體大而已。本症是一種自限性疾病,經7~10天可自然恢複,故通過了解本病前的病情及有關誘因,和通過控製感染、支持療法與其預後良好的過程,不難與再障區別。
7.腎性貧血
慢性腎小球腎炎的晚期可發生貧血。由於此病進展緩慢,除貧血外白細胞及血小板也輕度減少,有時未注意患者尿的變化,故可與再障相混淆。因腎病貧血發生於腎炎的晚期,患者時有水腫,夜尿增多,腎功能嚴重損害。此時患者有蛋白質,血中尿素氮增多,其他腎功能試驗也有異常,這些均有助於與再障相區別。
8.單純紅細胞再生障礙
單純紅細胞再生障礙和再障在發病機製方麵不同,前者主要影響紅係造血祖細胞,後者主要影響多能造血幹細胞,因此前者僅表現為單純紅係統再障。血象常表現為單純嚴重貧血、白細胞及血小板數正常;骨髓紅係統可以缺如,而粒係統、巨核細胞係統正常;後者影響紅、粒、巨核細胞係三係統,故二者不難區別。
9.脾功能亢進症
脾功能亢進症所致的紅細胞過度消耗,如充血性脾腫大(肝硬化最為常見)、結締組織病(係統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎)、淋巴網狀係統惡性腫瘤(惡性淋巴瘤)、組織細胞增生症(高血病、勒-血病)及原發性脾性全血細胞減少症等;均有全血細胞減少,易與再障混淆。這類病症脾髒明顯腫大,檢查骨髓可發現異常的細胞,有的明顯骨髓增生,這與再障完全不同。
10.骨髓轉移瘤
骨髓中如有轉移瘤可以導致造血功能降低,血象可顯示全血細胞減少,與再障相似。但此病患者臨床上可表現為嚴重的出血與發熱,血塗片可有核紅細胞,網織紅細胞增多,紅細胞異形,也可出現幼稚粒細胞。仔細檢查骨髓塗片可發現成簇的轉移瘤細胞,有時還伴有骨髓細胞壞死,部分患者可顯示原發病的症狀與體征,這些可與再障相區別。