一、症狀
1.急性型再障
起病急,進展迅速,常以出血和感染發熱為首起及主要表現,病初貧血常不明顯,但隨著病程發展,呈進行性進展,幾乎均有出血傾向,60%以上有內髒出血,主要表現在消化道出血,血尿,眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血,皮膚,黏膜出血廣泛而嚴重,且不易控製,病程中幾乎均有發熱,係伴有感染,常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍,從而導致敗血症,肺炎也很常見,感染和出血互為因果,使病情日益惡化多數在1年內死亡。
2.慢性型再障
起病緩慢,以貧血為首起和主要表現;出血多限於皮膚黏膜,且不嚴重;可並發感染,但常以呼吸道為主,容易控製,若治療得當,堅持不懈,不少患者可獲得長期緩解以至痊愈,但也有部分病人遷延多年不愈,甚至病程長達數10年,少數到後期出現急性再障的臨床表現,稱為慢性再障嚴重型。
二、診斷
1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再障診斷標準如下:
1.全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。
2.一般無脾腫大。
3.骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,需有巨核細胞明顯減少,骨髓小顆粒成分中應見非造血細胞增多。有條件者應做骨髓活檢等檢查)。
4.能除外其他引起全血細胞減少的疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿,骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能的停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。
5.一般抗貧血藥物治療無效。急性型又稱重型再障Ⅰ型。慢性型病程中如惡化,臨床、血象及骨髓象與急性相同,稱重型再障2型。