一、鑒別
本病需與動脈導管未閉、永存動脈幹、主動脈竇瘤破入右側心腔、冠狀動脈右側心腔瘺等相鑒別。
1、動脈導管未閉
動脈導管未閉是指位於左肺動脈根部和降主動脈峽部之間溝通肺動脈和降主動脈的血管在出生後沒有閉合。
動脈導管未閉的症狀取決於導管的粗細、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年齡以及合並的心內畸形。足月患嬰雖導管粗大，需出生後6—8周，待肺血管阻力下降後才出現症狀。早產嬰兒由於肺小動脈平滑肌較少，血管阻力較早下降，故於第一周即可有症狀，往往出現氣促、心動過速和急性呼吸困難等。於哺乳時更為明顯，且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此後小兒期得到代償，很少有自覺症狀，隻是發育欠佳，身材瘦小。有些兒童僅在勞累後易感到疲乏、心悸。未閉導管中等大小患者一般都無症狀，直至20多歲劇烈活動後才出現氣急、心悸等心功能失代償症狀。肺動脈高壓雖然可在2歲以下出現，但明顯的肺動脈高壓征候大都在年齡較大才表現出頭暈、氣促、咯血。活動後發紺(多以下半身發紺明顯)。若並發亞急性心內膜炎，則有發熱、食欲不振、出汗等全身症狀。心內膜炎在兒童期很少發生，而以青年期多見。
動脈導管未閉分流量大的患者，左側胸廓略隆起，心尖搏動增強。一般可在胸骨左緣第2、3肋間捫及局限性震顫，同時可聽到響亮的連續性機器樣Ⅲ～Ⅳ級以上心雜音，主要向左胸外側、左鎖骨下窩或左頸傳導。其舒張期成分的響度隨著肺動脈壓的升高而遞減，嚴重肺動脈高壓時僅留有收縮期雜音，伴隨震顫而見減弱，甚至消失。此外分流量大者，在心尖區尚可聽到功能性二尖瓣狹窄產生的柔和舒張期Ⅱ級心雜音。肺動脈高壓者肺動脈瓣區第二心音亢進，但常被機器樣雜音所掩蓋而聽不到。肺動脈高壓而使肺動脈擴張引起關閉不全者尚可在胸骨左緣上方聽到肺動脈瓣反流的歎息樣心雜音(Graham S.reell Murmur)。
血壓可以正常，但分流量大的，收縮壓往往升高，而舒張壓則下降，甚至降至零點，因而出現周圍血管體征，如脈壓增大、脈搏宏大、頸動脈搏動增強、水衝脈、指甲床或皮膚內有毛細血管搏動現象;並可聽到槍擊音。這些血管體征均隨肺動脈壓的上升而減輕，以至消失。
2、永存動脈幹I型
永存動脈幹是指左、右心室均向一根共同的動脈幹射血，動脈幹的半月瓣騎跨於高位室間隔缺損之上，解剖上僅見總幹，未見閉鎖的主、肺動脈的遺跡，體循環、肺循環和冠循環血供均直接來自動脈千。永存動脈幹I型是指動脈幹部分分隔，肺動脈主幹起源於動脈幹的近端，居左側與右側的升主動脈處於同一平麵，接受兩側心室的血液。此型常見，約占48%。嬰兒出生後數周內由於肺血管床阻力高，肺血流量少，臨床症狀不明顯，隨著肺血管床阻力降低後即可出現心力衰竭和肺部感染症狀。肺血流量增多者常呈現呼吸困難、心力衰竭和心動過速。肺血流量減少則出現紫紺，同時伴紅細胞增多和杵狀指(趾)。
