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肺澱粉樣變性(肺澱粉樣變性 )

別名:
肺澱粉樣變性病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
75%-85%
多發人群:
所有人群
發病部位:
典型症狀:
呼吸困難 聲音嘶啞 咳嗽 活動後氣促 喉鳴聲
並發症:
痰濕阻肺 肝火犯肺 風熱犯肺 風寒犯肺 燥邪犯肺
是否醫保:
掛號科室:
呼吸內科
治療方法:
目前尚無特效治療方法

肺澱粉樣變性檢查

  澱粉樣原纖維類型的鑒別可采用免疫熒光法和免疫組化法,免疫過氧化酶染色可鑒別澱粉樣物中和漿細胞中的lambda(λ)輕鏈和kappa(κ)輕鏈。應用抗AL、AA蛋白和甲狀腺素運載蛋白單抗可確定多數病人的類型。也可用高錳酸鉀消除剛果紅染色法區別AA蛋白(能被消除)和AL(不能消除)。澱粉樣物化學抽提後行氨基酸測序,能更準確地判定類型。

  X線胸片對肺澱粉樣變有重要提示作用,可顯示病變的程度和類型,支氣管鏡檢查則可直觀氣管支氣管樹的形態改變並取活檢。肺部有病變者也應行此項檢查以確定是否並存氣道損害。肺部高分辨率CT和支氣管成像術能更清晰地顯示病變部位和細節。肺功能和血氣檢查隻起輔助作用,大部分病人結果在正常範圍。澱粉樣物沉積是形態學的改變,故病理組織學檢查是診斷本病的金標準。獲取足夠的到位的標本是組織學檢查的關鍵。喉、氣管支氣管標本可不止1次或多處采取,以提高陽性率。對彌漫性肺病變可行經支氣管鏡肺活檢(TBLB),對肺周邊較大結節型可在X線或超聲引導下行經胸壁肺活檢。近年開展的經胸腔鏡電視引導下胸膜及肺活檢,可清晰觀察鄰近胸膜的病灶,采取較大塊的組織標本,損傷及並發症較開胸肺活檢少,但需一定的設備及操作技巧,且費用昂貴。開胸肺活檢可取得最可靠的標本,一般在以上檢查不能確定診斷時施行。

  一旦支氣管肺澱粉樣變確診,還應檢查有無其他器官受累。可根據臨床症狀作骨髓活檢、腹部皮下脂肪活檢、皮膚活檢、直腸黏膜活檢或腎組織活檢等,以確定是否為係統性澱粉樣變。

肺澱粉樣變性相關醫生

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  • 張保華,主任醫師
    張保華 主任醫師
    未開通
    北京市平穀區醫院 呼吸內科

    擅長疾病:呼吸係統急危重症疾病的搶救及有創或無創機械通氣治療、睡眠呼吸障礙、慢阻肺、肺心病、呼吸衰竭及咯血的救治。

  • 劉淩雲,主任醫師
    劉淩雲 主任醫師
    未開通
    江門市中心醫院 呼吸內科

    擅長疾病:呼吸內科常見病和危重病的診治及呼吸機、呼吸內窺鏡、肺功能的應用。

  • 張媛,主任醫師
    張媛 主任醫師
    未開通
    天津市第四中心醫院 呼吸內科

    擅長疾病:呼吸係統疾病的診治,尤其是慢性氣道疾病、肺間質病、肺部感染性疾病、肺癌等,能熟練使用電子支氣管鏡進行診治,應用無創呼吸機搶救呼吸衰竭患者。

  • 吳麗娟,主任醫師
    吳麗娟 主任醫師
    未開通
    中日友好醫院 呼吸內科

    擅長疾病:1.各種呼吸危重病的診治(重症肺炎,各種肺部感染,重症哮喘,慢阻肺急性加重,呼吸衰竭等)2.危重症後期長程管理3.常見呼吸係統疾病的診治。

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