肺澱粉樣變性檢查
澱粉樣原纖維類型的鑒別可采用免疫熒光法和免疫組化法,免疫過氧化酶染色可鑒別澱粉樣物中和漿細胞中的lambda(λ)輕鏈和kappa(κ)輕鏈。應用抗AL、AA蛋白和甲狀腺素運載蛋白單抗可確定多數病人的類型。也可用高錳酸鉀消除剛果紅染色法區別AA蛋白(能被消除)和AL(不能消除)。澱粉樣物化學抽提後行氨基酸測序,能更準確地判定類型。
X線胸片對肺澱粉樣變有重要提示作用,可顯示病變的程度和類型,支氣管鏡檢查則可直觀氣管支氣管樹的形態改變並取活檢。肺部有病變者也應行此項檢查以確定是否並存氣道損害。肺部高分辨率CT和支氣管成像術能更清晰地顯示病變部位和細節。肺功能和血氣檢查隻起輔助作用,大部分病人結果在正常範圍。澱粉樣物沉積是形態學的改變,故病理組織學檢查是診斷本病的金標準。獲取足夠的到位的標本是組織學檢查的關鍵。喉、氣管支氣管標本可不止1次或多處采取,以提高陽性率。對彌漫性肺病變可行經支氣管鏡肺活檢(TBLB),對肺周邊較大結節型可在X線或超聲引導下行經胸壁肺活檢。近年開展的經胸腔鏡電視引導下胸膜及肺活檢,可清晰觀察鄰近胸膜的病灶,采取較大塊的組織標本,損傷及並發症較開胸肺活檢少,但需一定的設備及操作技巧,且費用昂貴。開胸肺活檢可取得最可靠的標本,一般在以上檢查不能確定診斷時施行。
一旦支氣管肺澱粉樣變確診,還應檢查有無其他器官受累。可根據臨床症狀作骨髓活檢、腹部皮下脂肪活檢、皮膚活檢、直腸黏膜活檢或腎組織活檢等,以確定是否為係統性澱粉樣變。