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抗體免疫缺陷病(抗體免疫缺陷病 )

別名:
原發性免疫缺陷病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發人群:
先天遺傳患者
發病部位:
免疫係統
典型症狀:
白細胞減少 脾大 惡性貧血 反複感染
並發症:
肺炎 支氣管擴張 腦膜炎 化膿性關節炎
是否醫保:
掛號科室:
兒科 內科
治療方法:
藥物治療

抗體免疫缺陷病檢查

 1.X性連鎖無丙種球蛋白血症

(X-linked agammaglobulinemia)的實驗室檢查 血清與組織各類免疫球蛋白明顯降低。IgG<2g/L。周圍血淋巴細胞正常,但幾乎全為T淋巴細胞,B細胞缺如或減少。用抗原刺激不能引起明顯的抗體反應,細胞免疫功能一般完善,淋巴結、肝髒、扁桃體和腸道相關淋巴組織生發中心發育不良,漿細胞缺如或罕見。

  2.常見變異型免疫缺陷病

(common variable immunodeficiency,CVID)的實驗室檢查 主要為血清中免疫球蛋白總量減少,IgG減少,IgA、IgM缺如或減少,CD4/CD8比率降低。對有絲分裂原反應正常,但對植物血凝素反應減弱。

  3.選擇性IgA缺乏症

(selective IgA deficiency)的實驗室檢查 血清與分泌型IgA水平顯著降低,少數病人IgE和IgG也減低。周圍血B細胞計數正常。血中存在多種自身抗體,如抗LgA抗體、抗甲狀腺球蛋白抗體、抗胃壁細胞抗體、抗平滑肌抗體、抗膠原和食物抗原的抗體、抗牛血清蛋白抗體增高。肺部感染者可有X線及肺功能異常。

  4.嬰兒暫時性低丙球蛋白血症

(infantile transient hypogammaglobulinemia)的實驗室檢查 血清IgA、IgM可正常,IgG降低,IgD和IgE也減低。周圍血淋巴細胞計數正常。T輔助細胞可能減少,淋巴結及腸活檢正常。

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