抗體免疫缺陷病一般治療
一、治療
1.X性連鎖無丙種球蛋白血症
(X-linked agammaglobulinemia)，原則是用替代療法補充病人不能產生的抗體。
(1)免疫球蛋白是治療本病的重要措施。劑量為25mg/kg，肌內注射，每周1次。也可用人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)製劑，0.2ml/kg肌內注射。每月1次或1～2周1次。
(2)凍幹血漿：大量丙種球蛋白治療無效者，可每月輸入凍幹血漿1次。
(3)抗菌藥物：有感染應持續給予有效抗菌藥物治療。
(4)治療並發症。
(5)對症支持療法。
2.常見變異型免疫缺陷病
(common variable immunodeficiency，CVID)，本病治療與X連鎖無丙種球蛋白相似，主要以γ球蛋白替代療法和預防性抗體為主。伴吸收不良與繼發性酶缺乏者可采用飲食療法，對食物進行加工處理。
(selective IgA deficiency)，多數不需治療。本病迄今尚無替代療法。如有呼吸道感染、胃腸道症狀、過敏反應和自身免疫疾病應按不同疾病進行相應處理及治療。
4.嬰兒暫時性低丙球蛋白血症
(infantile transient hypogammaglobulinemia)，如嬰兒生長正常，IgG>2.0g/L，並證明有抗體產生功能，且無感染或感染很輕者，一般不需特別治療。
IgG水平低、抗體產生遲緩者，可用γ球蛋白或免疫球蛋白治療，直至患兒能夠合成Ig。對感染可用抗生素治療。
二、預後
1.X性連鎖無丙種球蛋白血症
(X-linked agammaglobulinemia)，早期給予免疫球蛋白治療者，多數預後良好。有持續腸病毒感染或惡性組織細胞病者預後差。
2.常見變異型免疫缺陷病
(common variable immunodeficiency，CVID)，經合理治療後預後較好。女性可有正常妊娠分娩，但嬰兒出生後6個月內可發生低丙種球蛋白血症，累及細胞免疫、感染控製困難者則預後較差。
3.選擇性IgA缺乏症
(selective IgA deficiency)，無嚴重並發症者有存活60～70歲的報道，及時發現合並症並給予相應治療者可使壽命延長，少數IgA缺乏症能自行緩解。
4.嬰兒暫時性低丙球蛋白血症
(infantile transient hypogammaglobulinemia)，經合理治療者預後良好。
