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Coats病(Coats病 )

別名:
外層滲出性視網膜病變,視網膜毛細血管擴張症
傳染性:
無傳染性
治愈率:
100%
多發人群:
男性青少年
發病部位:
典型症狀:
視力障礙 微循環障礙 視網膜脫離
並發症:
白內障 青光眼 玻璃體積血
是否醫保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
手術治療

  外層滲出性視網膜病變檢查:

  1、血膽固醇檢查

對於成人患者可進行血膽固醇檢查。

  2.糖耐量試驗。

  3.病理學檢查

無論青年或老年患者,其病理改變基本相同。視網膜血管擴張、血管壁增厚、玻璃樣變。血管周圍有慢性炎性細胞浸潤,主要為淋巴細胞和大單核細胞。血管內皮細胞增生變性,使血管變窄甚至閉塞。內膜下有PAS染色陽性的黏多糖沉積。有的血管內皮細胞脫落、甚至消失,失去屏障功能,且血液外溢。有的病例可有新生血管形成。視網膜早期有水腫、蛋白滲出液和出血位於視網膜外層,可引起部分或全部視網膜脫離,脫離的視網膜下充滿蛋白滲出液和出血,有大量泡沫細胞和膽固醇結晶空隙以及吞噬脂質的巨噬細胞。早期病例視網膜色素上皮尚正常,脈絡膜可有慢性炎性細胞浸潤。晚期視網膜滲出被結締組織代替,位於視網膜內和視網膜與脈絡膜之間。瘢痕組織中有空腔出現,其中填滿各種碎屑,如出血後殘留的色素、玻璃樣物質、巨細胞、膽固醇或其他結晶、鈣粒等。視網膜色素上皮增生、變性和脫落。最後血管和視網膜有大量退行性變,血管硬化,視網膜完全為增殖纖維和膠質組織代替。

  晚期病例的光鏡下檢查,視網膜廣泛脫離;視網膜變性、萎縮、結構全被破壞;視網膜深層有大小不等的囊腔,囊腔內及脫離的視網膜下充滿出血及蛋白性滲出液;有的還有仙化斑塊、色素遊離、數量不等的泡沫細胞和膽固醇結晶。視網膜血管擴張、管壁增厚、玻璃樣變性,PAS染色顯示血管內皮下基底膜增厚,內皮細胞增生變性。血管閉塞,亦可見到內皮細胞脫落,甚至全部消失,血液外溢,血管僅有輪廓。視網膜內外層均有新生血管。血管周圍有淋巴細胞、大單核細胞等炎性細胞浸潤。玻璃體內有蛋白性滲出液及少量淋巴細胞、大單核細胞,部分標本中還可見到出血和膽固醇結晶空隙。脈絡膜與視網膜粘連處和機化結締組織團塊附近有明顯的慢性炎性細胞浸潤。結締組織團塊位於視網膜脈絡膜間,大小不等。視網膜色素上皮增生,進入結締組織團塊中。部分病例可有鈣化或骨化。有時還可見到膽固醇結晶空隙及異物巨細胞反應。

  眼底熒光血管造影:典型表現為血管改變,病變區小動脈和小靜脈擴張迂曲,尤以小動脈為重,管壁呈現囊樣擴張,或呈串珠狀動脈瘤,表現為圓點狀強熒光。有的病例動脈瘤少,如Coats病第1型;有的動脈瘤多,如Coats病第2型。毛細血管高度擴張迂曲,有微動脈瘤形成。有些患者視網膜小靜脈閉塞和毛細血管閉塞,形成島狀或大片狀無灌注區。在動脈瘤和無灌注區附近可見動靜脈短路,該處血流緩慢。病變區附近可有新生血管形成,其末端常呈毛刷狀強熒光,並有熒光素滲漏。病變區的滲出可因熒光素染色呈現片狀強熒光。如有大片出血則有熒光遮蔽影像。黃斑受損者可呈現不完全的或完全的花瓣狀或蜂房樣熒光素滲漏。

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