外層滲出性視網膜病變症狀:
早期無自覺症狀,由於多為單眼,又多發生在兒童和青少年,故常不為患者自己發覺,直至視力顯著下降或瞳孔出現黃白色反射,或眼球外斜始引起注意。眼底典型的改變為視網膜滲出和血管異常。早期視盤正常,黃斑可正常或受侵犯。病變開始可出現於眼底任何位置,但以顳側,尤其圍繞視盤和黃斑附近為最常見。可局限於1、2個象限,或遍及整個眼底。滲出為白色或黃白色,點狀或融合成片,常排列成邊界不齊的條狀,或呈半環狀或環狀,則稱為環狀視網膜病變(circinate retinopathy)。滲出位於視網膜深層的視網膜血管後麵,也可部分遮蓋血管。有的滲出隆起可高達數個屈光度,故又稱為外層滲出性視網膜病變。在滲出的附近常見點狀發亮的膽固醇結晶小體及點狀和片狀出血。偶可見色素沉著。病變區的血管顯著異常,動靜脈均可受損,尤以小動脈明顯。病變主要發生在血管第2或第3小分支,血管擴張迂曲,管壁呈瘤樣、梭形或豆狀血管瘤,或排列呈串珠狀。血管也可呈花圈狀、螺旋狀或紐結狀迂曲。並可伴有新生血管和血管間交通支。病變位於黃斑區附近者可侵犯黃斑,產生黃斑水腫,或有星芒狀滲出,重者晚期黃斑形成機化瘢痕。
隨著病情的發展,視盤可有充血,玻璃體有點狀混濁。大血管擴張充血,血管瘤加多,病變區擴大。晚期,大塊滲出增多可占據整個眼底,同時引起視網膜球形脫離,脫離範圍可占據眼底1~2個象限或影響全視網膜,顏色呈黃白色稍發暗或帶暗綠色,在脫離的視網膜上血管有異常改變,或在未脫離的視網膜上發現血管瘤等異常損害。有時在疾病發展過程中發生視網膜血管大出血,如血液入玻璃體,則導致玻璃體混濁。有的病例大塊滲出使視網膜高度隆起至晶狀體後囊,出現白色瞳孔,酷似視網膜母細胞瘤。最後視網膜下和視網膜內滲出機化,被瘢痕組織代替。玻璃體也因出血機化,產生增殖性玻璃體視網膜病變。本病發展較慢、病程較長,可長達數年或更久。也有患者病情進展較快,1,2年後即發生視網膜全脫離。但有部分患者可以靜止,病情並不惡化。故病變的進展速度和是否靜止於某一階段主要與視網膜血管異常的程度和範圍有明顯關係。
患者全身體格檢查無異常。病眼在黃斑部未受損害之前,視力不受影響。亦無其他不適。眼球前節陰性。屈光間質清晰,視盤正常或略有充血。視網膜大片滲出斑塊多見於眼底後極部,亦可發生於任何其他部位。麵積大小不一,單塊或多塊,形態不規則,呈白色或黃白色,隆起於視網膜血管下方,偶爾亦可遮蓋部分血管,隆起度相當懸殊,從不明顯到十餘個D不等。滲出斑塊周圍常見暗紅色出血,並有散在或形成環狀的深層白色斑點。斑塊表麵,可見有發亮的小點(膽固醇結晶),有時還有色素沉著。視網膜動靜脈均有明顯損害,表現為一、二級分枝充盈擴張,二或三級以後小分支管徑變細,周圍有白鞘,管腔呈梭形或球形擴張,或作紐結狀,並可有新生血管和血管相互間吻合等,血管異常是視網膜下大征滲出及出血等的基礎。微循環障礙視網膜出現區域性或廣泛的灰白色水腫,黃斑部可有星芒狀斑。在緩慢而冗長的病程經過中,上述種種改變新舊交替出現,病變時輕時重,終於發展到整個視網膜脫離,脫離半球形,呈灰暗的淺棕色或淺綠色。有些視網膜下大量出血的病例,出血進入玻璃體,機化後形成增殖性玻璃體視網膜病變。有些病例還可發生並發性白內障,前部葡萄膜炎、繼發性青光眼或低眼壓等並發平。
眼底血管熒光造影可見病變區動、靜脈較大的分支擴張迂曲;毛細血管床閉鎖;其周圍毛細血管或末梢小血管上有微血管瘤;動靜脈有時出現短路,造影早期,視網膜下出血處背景熒光被掩蓋,大片滲出斑片顯假熒光,造影晚期則有滲漏及組織著色。
Coats病的典型病例根據患者年齡較小、單眼發病和眼底血管異常及大塊狀滲出等改變,不難明確診斷。但不典型病例則易與其他眼病混淆,應注意鑒別。