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呆小症(呆小症 )

別名:
克汀病,呆小病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
45%-55%
多發人群:
兒童
發病部位:
典型症狀:
生長緩慢 思維緩慢 黏液性水腫 智力減低 異常矮小
並發症:
地方性克汀病 小兒地方性克汀病 亞臨床型克汀病
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科 兒科
治療方法:
藥物治療

呆小症就診?

呆小症就診指南針對呆小症患者去醫院就診時常出現的疑問進行解答,例如:呆小症掛什麼科室的號?呆小症檢查前的注意事項?醫生一般會問什麼?呆小症要做哪些檢查?呆小症檢查結果怎麼看?等等。呆小症就診指南旨在方便呆小症患者就醫,解決呆小症患者就診時的疑惑問題。 典型症狀 異常矮小、生長緩慢、黏液性水腫 最佳就診時間 無特殊,盡快就診 就診時長 初診預留2天,複診每次預留1天 複診頻率/診療周期 門診治療:每周複診至發育正常後,不適隨診。 就診前準備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內容 1、描述就診原因(從什麼時候開始,有什麼不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有無智力減低、思維緩慢等伴隨症狀? 4、是否到過醫院就診,做過那些檢查,檢查結果是什麼? 5、治療情況如何? 6、有無藥物過敏史? 7、家中是否有呆小症患者? 重點檢查項目 1.尿碘(I) 尿碘一般很低,地克病一般發現在嚴重缺碘地區,居民尿碘水平常為20µg/g肌酐以下,甲狀腺患病率在30%以上,這種地區常常伴有地克病的流行。 2.激素檢查 黏腫型病人呈典型甲減改變,即TT4、FT4、FT4I下降;TSH升高;T3、FT3下降,少數病人正常。神經型患者變化不一,總的講比黏腫型要輕,TT4、FT4多數降低,少數正常;TSH有的升高,有的正常;FT3、TT3多正常,有的呈代償性升高。 3.吸碘率 神經型克汀病呈碘饑餓曲線;而黏腫型吸碘率增高不明顯,有的甚至降低,這不意味著碘營養良好,而是由於甲狀腺萎縮所致。 4.抗甲狀腺抗體 血清抗微粒體抗體(TMAb)、抗甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)、抗第2膠質抗體(TC2-Ab)均呈陰性。但黏腫型克汀病的甲狀腺生長抑製免疫球蛋白(TGII)升高。湯特對新疆黏腫型克汀病的檢查證實,66.7%的黏腫型病人存在TGII,55.6%的病人還存在抑製IGF-1的免疫球蛋白(IGF-1胰島素樣生長因子)。Boyages還用B超發現,TGII陽性的病人都有甲狀腺萎縮。 5.X線檢查 骨發育遲滯是其重要表現,多表現為骨齡落後、骨骺發育不全及骨化中心出現延遲。這些變化與血清T4下降、TSH升高呈相關,黏腫型病人表現尤著,往往還伴有蝶鞍擴大或變形。 6.聽力和前庭功能檢查 聽力和前庭功能的損傷以神經型為最嚴重。放射性核素腦血流顯像檢查表明,凡聽力有損傷的病人,多有顳葉局部腦血流降低。 7.腦電圖檢查 多數病人不正常,以β波、θ波增多,腦電波節律變慢及電位低為主要特點,反映腦發育落後。 8.腦CT檢查 國內報道較多,但缺乏具有診斷性意義的特征改變,主要改變包括腦室擴張;腦萎縮(皮質溝回增寬等);大腦、小腦發育不良;顱內鈣化增多,以基底節、尾狀核、豆狀核為常見,有的鈣化還出現在皮質和小腦。腦CT的改變往往與神經係統的損害和體征呈正相關。 診斷標準 呆小病早期診斷尤為重要,為避免永久性智力發育缺陷,應盡可能早的開始治療,故應爭取早日確診,應細致觀察其生長、發育、麵容、皮膚、飲食、睡眠及大便等各方麵情況輔以實驗室檢查多可得以診斷。

呆小症相關醫生

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    彭玉 主任醫師
    未開通
    貴陽中醫學院第二附屬醫院 兒科

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  • 王珩,主任醫師
    王珩 主任醫師
    未開通
    昆明市延安醫院 兒科

    擅長疾病:對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

  • 蘇詒英,主任醫師
    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

    擅長疾病:新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重症肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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