一、預防
1.一般治療: A)飲食控製:應避免攝入嘌呤含量高的食物,如甜麵食。保證營養。 B)支持治療:通常用含鹽平衡液使病人尿量充足。如多枸櫞酸鹽通常較碳酸氫鹽有效。並維持其尿液pH接近中性(7.0)。加強護理,防止自殘,進行必要的約束。 2.藥物:給予能增加腎髒清除尿酸的藥物。 (1)丙磺舒:如丙磺舒(probenecid)能有效地增加尿酸清除,可用於治療腎功能正常的高尿酸血症病人。 (2)別嘌醇(allopurinol):治療尿酸過高可用別嘌醇(allopurinol),使血清尿酸維持在179μmol/L(3mg/dl)以下。開始劑量為2.5mg/(kg·d),再根據尿酸水平調整劑量,年長患兒可用到200~400mg/d,分2~3次口服。從小量開始,2~4周後增加用量,有脫水者服碳酸氫鈉或枸櫞酸鈉(檸檬酸鈉)。多數研究者提出別嘌醇能抑製次黃嘌呤氧化酶、減少尿酸的合成,防止尿酸結石沉積於骨、關節、腎髒等組織,改善或恢複腎功能,但對神經係統症狀無效。有人試用腺嘌呤,葉酸、或腺嘌呤與葉酸聯合應用,以及穀氨酸,鎂等治療LNS神經係統症狀,亦均無效。 (3)秋水仙素:痛風性關節炎急性發作或病情嚴重者可服本藥。 3.其他療法:如酶代替療法和基因療法。但目前仍在研究階段,未取得有效成果。