小兒萊施-尼漢綜合征一般治療
一、治療
1.一般治療：
A）飲食控製：應避免攝入嘌呤含量高的食物，如甜麵食。保證營養。
B）支持治療：通常用含鹽平衡液使病人尿量充足。如多枸櫞酸鹽通常較碳酸氫鹽有效。並維持其尿液pH接近中性(7.0)。加強護理，防止自殘，進行必要的約束。
2.藥物：給予能增加腎髒清除尿酸的藥物。
(1)丙磺舒：如丙磺舒(probenecid)能有效地增加尿酸清除，可用於治療腎功能正常的高尿酸血症病人。
(2)別嘌醇(allopurinol)：治療尿酸過高可用別嘌醇(allopurinol)，使血清尿酸維持在179μmol/L(3mg/dl)以下。開始劑量為2.5mg/(kg？d)，再根據尿酸水平調整劑量，年長患兒可用到200～400mg/d，分2～3次口服。從小量開始，2～4周後增加用量，有脫水者服碳酸氫鈉或枸櫞酸鈉(檸檬酸鈉)。多數研究者提出別嘌醇能抑製次黃嘌呤氧化酶、減少尿酸的合成，防止尿酸結石沉積於骨、關節、腎髒等組織，改善或恢複腎功能，但對神經係統症狀無效。有人試用腺嘌呤，葉酸、或腺嘌呤與葉酸聯合應用，以及穀氨酸，鎂等治療LNS神經係統症狀，亦均無效。
(3)秋水仙素：痛風性關節炎急性發作或病情嚴重者可服本藥。
3.其他療法：如酶代替療法和基因療法。但目前仍在研究階段，未取得有效成果。
