一、症狀
聽神經鞘瘤的病期較長，症狀存在的時間可數月至數年不等，一般持續3～5年。大部分病人就診時主要症狀是聽神經鞘瘤本身的症狀，包括頭暈、耳鳴及聽力下降，此三者可同時或兩者同時或先後出現。耳鳴為高音調，似蟬鳴或汽笛聲，並為連續性，常伴有聽力減退。耳聾更為重要，根據有關資料報告耳聾存在於85.2%～100%的病例中，而耳鳴僅存在於63%～66.9%的病例中。由於病人頭暈症狀較輕，也不伴有惡心嘔吐，因此，常不為病人及醫生所注意。耳聾則是客觀的體征，可以進行檢測，如果單側耳聾不伴有耳鳴常不能為病人所察覺，聽電話時偶爾發現聽力下降，或直至到完全耳聾或出現其他相關的神經症狀時才引起注意而就醫。病程的長短反映了腫瘤的生長速度、發生的位置以及是否有囊性變等。臨床症狀的發生率與腫瘤的發展程度有關。有作者報告頭暈發生率與腫瘤的擴展程度呈線性負相關。患者腫瘤越小頭暈發生率越高。腫瘤處於T1期時頭暈發生率為86%，T2和T3期為65%～66%，T4期為51%。頭暈症狀持續時間與腫瘤的大小呈線性負相關，聽神經鞘瘤越大，頭暈症狀持續的時間越短。
1.首發症狀
神經的顱內段可分為兩部分，即內側部分和外側部分，位於內聽道內者稱為外側部，自腦幹發生處至內耳孔處稱為內側部、兩部分相接處大致是神經膠質髓鞘和Schwann細胞髓鞘分界帶。由於腫瘤大部分發生在外側部，大多數患者的首發症狀為進行性單側聽力減退伴以耳鳴、眩暈，約占70%左右，並且此症狀持續時間較長，一般3～5年。當腫瘤起源於聽神經近端，由於內側部腫瘤沒有骨壁的限製，早期不會對聽神經造成影響，其首發症狀並非聽力障礙，而是以頭痛、惡心嘔吐、視力障礙為首發症狀。少數老年患者可出現精神方麵改變，表現為精神萎靡不振、意識淡漠、對周圍事物反應遲鈍，可能與老年人腦動脈硬化及顱內壓增高有關。
2.繼發症狀、體征
聽神經鞘瘤臨床表現較為複雜。其臨床症狀並不完全一樣，症狀可輕可重，這主要與腫瘤起始部位、生長速度、發展方向、腫瘤大小、血供情況以及是否囊變等諸多因素有關。
(1)聽力表現：
聽神經鞘瘤最常見及最典型的表現為單側或一側更為嚴重的感音性耳聾，又稱為感音神經性耳聾。一般認為進行性單側聽力減退伴以耳鳴是聽神經鞘瘤最早、最突出的主訴。此種聽力障礙具有以下特點：
①高音頻率聽力首先受到影響，然後漸向中低音擴展，造成斜坡向高音的聽力障礙曲線，最後普遍下降。
②語言審別率低於正常。並常與低音聽力不相稱，即純音聽力尚在正常範圍或僅輕度減退，而語言審別率明顯下降。
③氣導仍大於骨導，但均縮短，骨導/氣導的比例不變。
④聽力下降呈進行性，但有10%的病人表現為突聾，或在聽力下降的過程中發生突然改變。
突發性耳聾的發生可能是腫瘤壓迫內聽道內血管引起耳蝸缺血所致。因此對所有突發性耳聾患者也應警惕有聽神經鞘瘤存在的可能。
(2)前庭症狀：
前庭神經的功能是反射性調節機體平衡，包括頭部、眼球、軀體、肢體，調節機體對於各種加速度的反應。前庭神經受損最常見的症狀為眩暈及眼球震顫。眩暈是病人感覺外境或自身在旋轉或移動的一種感覺。雖然以眩暈為首發症狀者發生率較高，但真正因眩暈而就診者就明顯少於首發症狀者。有作者報告因前庭神經症狀就診者僅占10%，而在追問病史中有65%的病例有前庭神經受累表現，有的發生於數年之前。眩暈經常出現於靜止狀態下但也有些患者在改變體位如彎腰、坐起或轉動頭部時誘發或加重，經服用鎮靜藥物部分病人症狀可以緩解。眩暈可伴惡心、嘔吐。其表現有時類似於梅尼埃病。國外研究報告30%有真性旋轉性眩暈，其中很多病人長期急性迷路衰竭發作，持續幾天或更長時間，被診斷為迷路炎或前庭神經元炎。眼球震顫多為水平性或水平旋轉性，眼震慢相方向與肢體偏斜方向一致。當腦幹受推擠嚴重時，可損傷前庭中樞出現前庭中樞性眼震，眼球震顫持續時間長，節律粗大，眼震慢相方向可與肢體偏斜不一致。
(3)三叉神經症狀：
三叉神經功能障礙是第3個最常見的腦神經症狀。三叉神經在腦幹表麵位於腦橋中部的腹外側麵，由大的感覺根和小的運動根組成，位於小腦幕附著緣之下，向前外行走，越過岩骨骨脊後進入Meckel腔，與半月節相連。當聽神經鞘瘤向前上方發展時可波及三叉神經，將三叉神經擠壓在腫瘤的上極與腦橋和中腦之間，產生三叉神經損害症狀。一組1000例聽神經鞘瘤中有三叉神經受累症狀者占9%。三叉神經症狀有以下幾方麵：
①大多數病人以麵部麻木為主要症狀出現，臨床檢查時發現患者麵部麻木者較主觀感覺者明顯增多。說明部分患者早已有感覺減退症狀，但未引起注意。
②部分病人表現為三叉神經痛。
③可伴有咀嚼肌萎縮。一般來說，三叉神經運動支的受損發生較少，而且出現較晚，可能運動神經纖維對壓迫較感覺纖維更有耐受性有關。檢查病人可見張口時下頜偏向患側，病側顳肌和咬肌收縮無力並萎縮。
④孤立的三叉神經1支受影響比較少見。多半是2支或3支同時受影響。三叉神經受累症狀持續時間與腫瘤大小呈線性正相關。一般平均持續時間為1.3年。若三叉神經症狀中以1、2支為主，角膜反射減退或消失，但往往不被患者所注意。對於有一側角膜反射減退或消失，同時存在一側聽神經症狀和體征，可視為早期聽神經鞘瘤的表現。雙側角膜反射受損與顱內壓增高以及腫瘤壓迫腦幹移位有關，患者往往病變側更為明顯。
(4)麵神經表現：
聽神經鞘瘤患者早期很少出現麵神經麻痹症狀和體征。國外研究報告聽神經鞘瘤患者6%有麵神經症狀。麵神經損害體征出現較晚，其程度亦較輕，可能為運動神經纖維對外來壓力有較大的耐受性之故，因此，聽神經鞘瘤引起長期麵癱罕見且多為非典型性的，因為麵神經50%的神經纖維即能維持正常的功能。查體時應認真仔細，以免遺漏，另外尚有聽神經鞘瘤以反複發作的半側麵肌痙攣為表現者。也有聽神經鞘瘤僅有麵癱表現而誤診為Bell麵癱的報告。
(5)顱內壓增高症狀：
顱內壓增高是聽神經鞘瘤常見的臨床特征之一。顱內壓增高症狀出現的早晚及程度受腫瘤大小、生長速度、生長部位等因素有關。一般說來，腫瘤體積越大，顱內壓增高症狀越明顯，但內側型腫瘤，因腫瘤靠近中線部位，雖然腫瘤體積不大，早期腦脊液循環受到影響，產生梗阻性腦積水，顱內壓增高症狀可在疾病的早期出現且較顯著。導致顱內壓增高的原因是：
①腫瘤向內生長過程中造成腦橋延髓的移位，壓迫了導水管下段及第Ⅳ腦室。
②某些腫瘤向小腦幕孔方向生長，部分腫瘤伸入幕孔內壓迫導水管。
③顱後窩側池及環池下部受腫瘤壓迫而閉塞，影響腦脊液循環。
④腫瘤生長過程中，由於蛛網膜的折疊，在腫瘤的周圍形成蛛網膜囊腫，占據顱腔內一定體積。
⑤腫瘤導致枕骨大孔疝，使顱內壓急劇增高造成危象。
顱內壓增高症狀以頭痛最多見，嚴重者伴有惡心、嘔吐，常常出現視力下降。頭痛症狀多位於額枕部或雙顳部，單側枕部疼痛似有定位意義，部分病人尚不能明確疼痛的部位。頭痛的原因除顱內壓增高使腦膜血管和神經受刺激與牽扯所致外，另有其他原因所致，故頭痛可在早期出現。頭痛可為持續性疼痛，也可持續性疼痛陣發性加重，常常早上頭痛更重，間歇期可以正常。單純頭痛的患者病程可持續數年以上。如頭痛與其他症狀同時出現時，則表示病程較短。顱內壓增高使視神經受壓，眼靜脈回流受阻，導致視盤水腫，嚴重顱內壓增高者可發生眼底視網膜出血。顱內壓增高持續時間較長時，可引起視神經繼發性萎縮，眼底檢查時、可見視盤變淡，邊緣不清，病人通常視力減退或黑矇，甚至有部分病人失明，通常兩側均受影響。個別病人因顱內壓增高進展較快，而出現突然昏迷、雙側瞳孔縮小，以後散大，很快出現呼吸障礙，表現為呼吸慢，不規則或出現呼吸暫停等枕骨大孔疝綜合征。因此有作者認為顱內壓增高綜合征的出現表示病人已進入中期或晚期階段。對於內側型聽神經鞘瘤患者，因缺乏小腦腦橋角部症狀和體征，僅僅表現早期顱內壓增高症狀，與顱後窩腫瘤如小腦半球腫瘤及中線部腫瘤難以鑒別，造成診斷上的困難，因此，應借助神經耳科檢查及神經放射檢查加以確定診斷。
(6)小腦功能障礙：
小腦半球受腫瘤壓迫而變形，有時部分腫瘤突入小腦半球內，甚至小腦傳入和傳出神經纖維的通道——小腦腳及小腦內核團亦受壓，導致小腦功能障礙。小腦功能障礙與大腦半球不同，其主要影響同側肢體，即病變側與肢體障礙同側。小腦及相應結構受損所導致的共濟運動障礙差別較大，輕者幾乎覺察不到，重者可喪失生活能力而臥床不起，可能與病變發展程度有關。
①靜止平衡障礙：
患者站立時身體前傾或左右搖晃，有時呈逆時針方向搖晃。上肢呈不同程度的外旋，兩足分開，足基底變寬，身體搖晃不穩。若小腦蚓部受影響，可伴有軀幹性共濟失調。上蚓部受損時，容易向前傾倒、下蚓部受損、容易向後傾倒。嚴重者不能站立，甚至不能坐起。
②四肢小腦性共濟失調：
指鼻試驗呈過度狀或偏斜，不準確程度與病變損害程度有關。快速輪替試驗呈現患側肢體動作不規則而遲慢。反跳現象出現。囑病人在胸前用力屈其肘關節，由於患側肢體共濟運動失調，當突然放鬆拉力時，屈曲的前臂不能立即停止，而呈過度回躍，反擊到病人胸壁或麵部。跟膝脛試驗時動作震顫不穩，愈接近最後目標時，其震顫幅度越大，共濟失調大多數表現在病變同側，部分病人可表現為雙側性。
③步態異常：
走路不穩，呈蹣跚步態，是由於平衡受損及共濟運動失調的結果。病人走路時兩腿分開，不能走直線，身體左右搖擺不定呈曲線前進，或呈“Z”形前進。有向患側傾倒的趨勢，並有時跌倒。
④書寫障礙：
書寫時由於辨距不良，協調不能，靜止障礙，不能保持一定姿勢，可見筆尖將紙劃破，字線不規則，字行間距不等，字越寫越大(書寫過大症)。
⑤語言訥吃：
由於唇舌、喉等與說話有關的肌肉共濟失調，患者說話唐突，吐字不清，聲音忽高忽低而無規律性，或呈中斷性，吟詩式語言。
⑥肌張力障礙：
病變側肢體肌肉鬆弛無力，被動運動時關節運動過度。囑病人將兩上肢向前水平伸直時，患側上肢較健側低落。檢查下肢時，讓患者下肢自然下垂，腿擺動幅度較大，稱為“鍾擺腿”。
⑦眼球震顫：
眼球震顫被認為是小腦病變或繼發腦幹損害，影響到前庭神經核所致。以水平型眼球震顫多見，垂直或旋轉型者也可見到，而且向患側注視時震顫比較粗大。眼球震顫對聽神經鞘瘤診斷具有重要意義，但非早期體征。
⑧協調運動障礙：
走路時，正常人兩上肢不斷前後擺動，而當小腦受損時，患側上肢不能擺動。後仰時，正常人膝關節呈屈曲狀、以防後倒，當小腦受損時，膝關節不屈曲、仍呈伸直狀，因此容易跌倒。在聽神經鞘瘤患者中最多見的症狀之一是小腦性共濟運動障礙，以患側肢體共濟運動障礙，其次是步態異常及眼球震顫為主。
(7)腦幹體征：
腦幹體征是腫瘤向內側生長，壓迫腦幹相應結構所致。內側型聽神經鞘瘤患者因腫瘤生長點接近腦幹，故腦幹症狀出現較早且多較重，而對大多數患者來說，腦幹症狀出現相對較晚，而且多見於大型及巨大型聽神經鞘瘤患者。腫瘤對腦幹壓迫呈以下幾種形式：
①腫瘤對腦幹有輕度推擠，此種情況多見於早、中期病人。
②腫瘤對腦幹推移，擠壓嚴重，使腦幹呈圓弧形向對側移位，此種情況多見於大型及巨大型的聽神經鞘瘤。
③腫瘤部分嵌入腦幹內。
後兩者可致腦幹受壓部位缺血、軟化，導致相應結構受損，可出現對側的偏癱，偏身淺感覺障礙及錐體束征。有部分病人可出現雙側錐體束征。偶有病人錐體外係也受影響被診斷為帕金森綜合征。腦幹移位如使腦幹對側擠於小腦幕裂孔的邊緣上，可引起患側的偏癱或偏身淺感覺減退。運動和感覺障礙的程度可輕可重，輕者僅表現為一側肢體輕度癱瘓或感覺減退，重者可出現肢體僵直。腦幹受壓嚴重時病人可出現發作性昏迷或肢體抽搐，此乃腦幹危象。腦幹受壓移位及小腦扁桃體下疝而刺激上位頸神經，可導致病人呈強迫頭位。有的內側型腫瘤可出現交叉性麻痹症狀，病變壓迫中腦可出現病變側瞳孔散大，對側肢體癱瘓。腦橋水平遭受壓迫可出現麵神經、三叉神經、展神經功能障礙及對側肢體癱瘓。尤其是在無顱內壓增高症狀情況下，易誤診為腦幹病變。
(8)其他腦神經損害：
由於腫瘤的發展方向不同，可出現相應的腦神經損害症狀，有報告患者可出現複視。腦幹向下移位時可引起動眼神經的牽拉而出現雙側或單側眼球運動障礙，眼瞼下垂及瞳孔對光反射改變。由於頸靜脈孔與內耳孔相鄰近，腫瘤向下發展可壓迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經，由於該組神經受壓後向後下方移位，產生代償以致臨床症狀和體征出現較晚，同時損傷程度亦輕，即使出現大部分病人已處於病情的相對晚期，表現為進食時發嗆，吞咽困難，聲音嘶啞。檢查時見患側軟齶下垂，發“啊”聲時，患側軟齶上舉無力或完全不能運動，懸雍垂因健側軟齶肌的牽引而偏向健側;患側咽反射和軟齶反射消失。若有副神經損傷可表現為患側轉頸及聳肩無力，檢查時胸鎖乳突肌及斜方肌萎縮。後組腦神經損害可為單側性，也可為兩側性，或病變側重，對側損害症狀略輕等。舌下神經位居內側，不易遭到壓迫損傷，損害時可見患側舌肌萎縮，並有舌肌纖顫，伸舌時向病側偏斜。
二、診斷
1.典型的神經鞘瘤具有以下特點
(1)早期症狀多由聽神經的前庭神經及耳蝸神經損害開始，表現為眩暈、進行性單側聽力減退伴以耳鳴。首發症狀多為耳鳴及耳聾，耳鳴往往持續時間較短，而耳聾症狀發展緩慢，可持續數年或十數年，大多數不被患者所注意。
(2)腫瘤鄰近腦神經損害表現，一般以三叉神經及麵神經損害多見，表現為患側周圍性麵癱，或患側麵部麻木、咬肌無力或萎縮。
(3)出現走路不穩，動作不協調等小腦性共濟失調症狀或一側錐體征表現。
(4)頭痛、惡心嘔吐、視盤水腫等顱內壓增高症狀以及吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞等後組腦神經損害表現。
根據病人典型的病情演變過程及具體表現，診斷並不困難。但問題的關鍵在於早期診斷。最好能在前庭神經和耳蝸神經受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內聽道時就能做出準確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術危險性，使麵神經、聽神經功能得以最大可能的保留。
2.病人早期具有以下症狀者應考慮有聽神經鞘瘤之可能
(1)間歇性發作或進行性加重的耳鳴。
(2)聽力呈現進行性減退或突然耳聾。
(3)頭暈或體位改變時出現一時性不平穩感覺。
(4)外耳道深部或乳突深部間歇性刺痛。“耳科”階段的病人除有耳鳴、聽力下降外常缺乏其他神經係統症狀和體征，病人大多數到耳科門診就診，醫務人員應提高警惕性。
因此對於中年前後出現聽力減退的病人，如無其他原因如外傷、中耳炎等，均應想到是否患有聽神經鞘瘤之可能。應進行聽力和前庭功能檢查，以及腦幹誘發電位、普通放射線檢查等，必要時應行顱腦CT及磁共振檢查，以便進一步明確診斷。
雖然75%～80%的病例具有典型的小腦腦橋角症狀，但某些病例並非具有典型的臨床表現，因此在診斷過程中還應該根據腫瘤的起始部位，發展方向以及其他不同的臨床特點加以分析。內側型聽神經鞘瘤早期第Ⅷ腦神經症可不明顯或不典型。而顱內壓增高症狀、一側錐體束征及小腦性共濟失調出現較早，病程進展往往較快。相反，外側型聽神經鞘瘤往往以耳聾及耳鳴為首發症狀，此症狀可持續相當長一段時間，繼之以典型的聽神經鞘瘤病情發展過程演變。管內型聽神經鞘瘤與內外側型聽神經鞘瘤的不同是往往前庭及耳蝸神經損害症狀比較明顯，而且麵神經症狀出現亦較早，其他臨床症狀比較少見。臨床上應結合輔助檢查結果綜合分析，以便能及早地做出正確的診斷。
