一、症狀
起病一般很急(常常能記得具體日期)，最常見的症狀有頭痛、視力模糊和體重下降，其次為呼吸困難、疲勞、不適、惡心、嘔吐、上腹痛、多尿、夜尿增多和肉眼血尿。頭痛症狀並無特異，但嚴重的高血壓伴新近發生的頭痛或轉為持續性者應認真考慮有可能轉向惡性;76%的初診者有視覺症狀，90%最後總會發生。其中最常見的是視力模糊和下降，14%突然失明，可有盲點、複視和偏盲。體重下降是另一個早期症狀，其原因(至少部分)是由於惡性狀態開始時的自然利尿和血容量下降(見前)，而常常發生在厭食和尿毒症出現之前。血壓明顯升高，舒張壓一般都超過16.0～17.3kPa(120～130mmHg)，由於良性高血壓和惡性高血壓之間血壓數值有可觀的重疊，所以對惡性高血壓來說沒有一個具體的臨界血壓高度，譬如原為正常血壓者，如舒張壓驟升至13.3～14.7kPa(100～110mmHg)，可能就是惡性的;反之，亦有舒張壓非常高並持續多年的原發性高血壓者，一直未步入惡性狀態。
惡性高血壓對血管的損害表現為全身性進展性血管病，累及腎髒的時間相對比較晚(此即惡性小動脈腎硬化)，其臨床表現可以從無腎功能損害的少量蛋白尿到嚴重的腎功能衰竭，後者有時甚至無法與終末期的原發性腎實質疾病相區別。可大致分為4種類型：
①亞急性進展(數周至數月內)，直至終末期腎功能衰竭(1年內死亡)，見於無充分治療病例;
②隻有暫時的腎功能損害，見於在發病初期即能有效的控製血壓者;
③發現惡性高血壓時已有高血壓神經視網膜病變(見下)、嚴重的高血壓和腎功能衰竭;
④少尿型急性腎功能衰竭。
二、診斷
係統性血管炎，本病係指一組以血管壁(主要是動脈)炎症和壞死為基本特點的疾病，包括結節性多動脈炎、過敏性血管炎及肉芽腫(Churg- Strauss病)韋格納(Wegner)肉芽腫、巨細胞性動脈炎、川崎病及Takayasu動脈炎等，這些病的發病大多與免疫機製有關，都可以有蛋白 尿、血尿、高血壓、腎功能減退等腎損害表現，其中結節性多動脈炎和韋格納肉芽腫還可以繼發惡性高血壓，但各種係統性血管炎都有它們各自的臨床特征(尤其是 腎外表現)，個別困難病例可作腎活檢明確診斷。
臨床診斷為惡性高血壓及惡性小動脈腎硬化者，如缺乏原發性高血壓和慢性腎小球腎炎既往史，高血壓和尿異常先後分辨不清，則判斷此惡性高血壓及惡性小動脈腎硬化是由原發性高血壓來的還是由慢性腎小球腎炎繼發而來比較困難，年紀比較輕 (40歲以下)，有貧血和雙腎縮小有利於後者的診斷，必要時還要作開放性腎活檢才能確診。
