一、症狀
女性發病多於男性，男女之比為1∶9。發病年齡多數為40～60歲，但青少年也可發病。
1.幹燥性角、結膜炎
病人常有眼內異物感、灼熱感、眼癢、眼幹。在早期常出現淚液過多，隨著病情發展，視物逐漸模糊、眼紅、眼痛，晨起時睜眼困難，以後在異物刺激或情緒激動時，也不能產生淚液。
眼科檢查可見角膜周圍充血，有時可見淚腺腫大。晚期可並發角膜內小血管形成，伴有雲翳，繼而形成潰瘍。有時可因穿孔或引起虹膜睫狀體炎、全眼球炎、眼球內積膿而失明。
2.口腔幹燥
病程早期病人常感唾液不足、口幹或口中發粘，繼之在進食時唾液缺少。味覺減退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困難等。夜間可因口幹而致醒。由於病人口幹而飲水過多，可表現類似尿崩症。食物黏附到幹燥的口腔黏膜上，可發生口腔黏膜剝離及口腔出血，有時可發生白色念珠菌感染。由於唾液減少，易發生齲齒。口腔檢查常發現舌係帶周圍唾液腺缺如，按摩唾液腺體亦不見分泌唾液。
3.腮腺腫大
不到1/3的病人可出現腮腺腫大，多數病人感覺局部輕度不適。腮腺質地堅硬，無觸痛，但在繼發感染時可有觸痛。腮腺腫大以單純口、眼幹燥型居多。腮腺造影顯示，幾乎都有不同程度的腮腺腺管節段性擴張或狹窄。腮腺腫大可能是由於鈣化或繼發感染所致，易誤診為腮腺炎。腮腺腫大每次發作均可出現不同程度的發熱，這可能是疾病本身急性發作或者由於繼發感染所致。
4.耳鼻喉表現
隨著病情發展，幹燥性改變常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔幹燥結痂、黏膜萎縮、嗅覺不靈、喉嚨幹燥疼痛不適、聲音嘶啞。少數病人可發生鼻中隔穿孔，易誤診為韋格內(Wegener)肉芽腫。
5.關節表現
多數病人可有關節症狀，表現為關節疼痛、腫脹，少數有關節腔積液，有時也可出現關節周圍肌肉疼痛與肌肉萎縮。關節腫痛大多先於幹燥症狀出現數月甚至數年，也可先有口眼幹燥，而在多年之後出現關節症狀。
6.呼吸係統表現
喉、氣管、支氣管可以發生淋巴細胞與漿細胞浸潤，腺體萎縮，因而可引呼吸道黏膜萎縮，最後導致嚴重的幹咳或者粘痰不易咳出。隨著病情進展，往往可引起肺部反複感染、支氣管擴張、彌漫性肺纖維化，有時還可發生胸腔積液。即使單純口眼幹燥型，也常伴有纖維性肺泡炎。病情後期可發生肺動脈高壓而導致肺心病。
7.消化道表現
除口腔症狀外，重症病人由於環狀軟骨後食管狹窄和食管黏膜幹燥，食管蠕動障礙，可出現吞咽困難。個別病人可發生食管炎、慢性萎縮性胃炎、惡性貧血或慢性胰腺炎等。約10%的病人可發生自身免疫性肝炎、原發性膽汁淤滯性肝炎及隱匿性肝硬化。
8.泌尿係統表現
腎功能異常，主要影響腎小管功能。約1/4的病人伴有腎小管性酸中毒。其他腎小管功能異常包括腎性尿崩症、多種氨基酸尿、腎小管再吸收尿酸功能障礙、高尿磷症等。腎小管功能障礙可能由間質性腎炎、慢性腎盂腎炎或高γ球蛋白血症所引起。少數病人可發生腎小球腎炎和腎動脈炎，熒光免疫檢查可見腎小球基底膜有IgM和C3沉澱。
9.神經肌肉係統表現
個別病人可發生孤立性顱神經癱瘓，有時也可發生多發性顱神經及周圍神經病變。近半數病人有神經衰弱。也有的病人可發生肌炎與重症肌無力等。
10.皮膚黏膜表現 由於汗腺部分或完全萎縮，半數以上病人可有皮膚幹燥、部分或完全性無汗，1/3的病人可出現外陰和陰道幹燥，嚴重病人可有陰道灼熱感或性交困難。婦科檢查可見黏膜幹燥，有時可出現紅斑。生殖器幹燥症往往與嚴重的口腔幹燥症同時發生。約10%的病人可出現非血小板減少性紫癜，此乃高γ球蛋白血症所致。紫癜一般成批反複出現，呈圓形，粉紅色，多見於下肢。
11.心血管係統改變
12.其他
部分病人可伴有係統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、多動脈炎、脈管炎、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、周期性發熱等病的臨床表現。另外，本病與係統性紅斑狼瘡一樣。也易發生青黴素等多種藥物過敏。
晚期可出現淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺內淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及淚腺和唾液腺。並發淋巴瘤時，唾液腺較前明顯增大，其他部位淋巴結也明顯增大，嚴重者可發生非血小板減少性紫癜，肝脾較前明顯增大，神經病變或雷諾現象也較前加重。另外，還可合並瓦爾斯超姆(Walström)巨球蛋白血症、胸腺瘤、急性粒細胞白血病。若免疫電泳發現。IgM下降，臨床上即使無淋巴瘤的特征，也應高度懷疑有惡變的可能，因惡變時或惡變前可出現IgM下降。
二、診斷
診斷本綜合征的診斷要根據口、眼幹燥的症狀，以及淚腺、唾液腺的分泌檢查，腮腺造影檢查和組織學檢查來確定。以下診斷標準可供參考：
1.口幹燥症的診斷標準有口幹及以下試驗異常
(1)唾液流率唾液腺有病變時，未經刺激的自然唾液流率減少。各年齡組的正常值有差異，平均每分鍾>0.6ml，老年人更低。
(2)腮腺造影腮腺病變時導管及小腺體有破壞現象。
(3)唇腺炎下唇活檢腺體組織中可有淋巴細胞浸潤。凡有50個或更多的細胞聚集成堆者稱為灶，有1個或1個以上灶性細胞浸潤者為異常。
(4)核素造影唾液腺功能低下時，其攝取及排泄均低於正常。
以上應排除老年人及其他疾病的影響。4項中有2項異常即為口幹燥征。
2.幹燥性角膜炎的診斷標準
(1)濾紙試驗(Sehirmer test)5min濾紙濕潤長度>15mm為正常，≤l0mm為異常。
(2)淚膜破裂時間(tear film breakup time，BUT)短於10s者為異常。
(3)角膜染色在裂隙燈下，角膜染色點≥10個點為異常。
(4)結膜活檢凡結膜組織中出現灶性淋巴細胞浸潤即為異常。
以上4項中有2項異常者為幹燥性角膜炎。
3.對原發性幹燥綜合征目前尚無統一的國際診斷標準
下述標準也適用於我國的發病情況：
(1)歐洲診斷標準(1992)：
①有3個月以上的眼幹澀或眼有沙子感，或每天需用3次以上的人工淚液。有其中1項者為陽性。
②有3個月以上的口幹症，或進幹食時需用水送下，或有反複出現或持續不退的腮腺腫大。其中有1項者即為陽性。
③濾紙試驗≤5mm/5min或角膜染色指數≥4為陽性。
④下唇黏膜活檢的細胞浸潤灶≥1/4mm2為陽性。
⑤腮腺造影、唾液腺核素掃描、唾液流率中有1項，即為陽性。
⑥血清抗SSA、抗SSB抗體陽性，ANA、RF中任何1項陽性者。
凡具備上述6項中的至少4項，並除外其他膠原病、淋巴瘤、艾滋病、結節病、移植物抗宿主病，可確診為原發性幹燥綜合征。已有某一肯定結締組織病同時有上述①或②，另有③～⑤中的兩項陽性，可確診為繼發性幹燥綜合征。
(2)哥本哈根診斷標準
(1976～1977)肯定病例具有口幹燥症者及幹燥性角膜炎者，並排除另一分類結締組織病的存在。
①口幹燥症至少有兩項下列試驗異常：未刺激的唾液流率下降;唇腺炎含有1個以上的灶性淋巴細胞浸潤;唾液腺同位素造影異常。
②幹燥性角膜炎至少有兩項下列試驗異常：濾紙試驗低於正常;淚膜破裂時間低於正常;角膜染色點增多。
(3)董怡建議的診斷標 (1991)：
①幹燥性角膜炎同哥本哈根標準。
②口幹燥症同哥本哈根標準。
③抗SSA抗體陽性或抗SSB抗體陽性或ANA>1∶20或RF>1∶20。
有上述3項並除外其他結締組織病、淋巴瘤、艾滋病、GVH等病者，為確診;有兩項者為可能。
