小兒克羅恩病症狀診斷
一、症狀
消化係統表現
腹痛:為最常見症狀。常位於右下腹或臍周間歇性發作,常為痙攣性疼痛伴有腸鳴。餐後加重。排便後暫時緩解,如持續性腹痛,壓痛明顯,提示很貴炎症波及腹膜或腹腔住院內膿腫形成,全腹劇痛和腹肌緊張,可能是病變腸段急性穿孔所致。
腹瀉:為常見症狀,由病變腸段炎症滲出,蠕動增加及繼發性吸收不良引起,腹瀉開始為間歇性發作,病程後期為持續性。糊狀便,一般無膿血或粘液,病變涉及結腸下段或直腸者可有粘液血便及裏急後重。
腹部腫塊:由於腸粘連,腸壁與腸係膜增厚、腸係膜淋巴結腫大、內瘺或局部膿腫形成所致。以右下腹與臍周為多見。
瘺管形成:因透壁性炎性病變穿透腸壁全層至腸外組織或器官而形成瘺管。內瘺可通向其他腸段、腸係膜、膀胱、輸尿管、陰道、腹膜後等處。瘺管形成是Crohn病大把臨床特征之一。
肛門直腸周圍病變:部分病人有肛門直腸周圍瘺管膿腫形成及肛裂等病變。
全身表現
發熱:常見間歇性低熱或中等度,少數呈弛張高熱伴毒血症,發熱係由於腸道活動或繼發感染引起。
營養障礙:消瘦、貧血、低蛋白血症、維生素缺乏、缺鈣致骨質疏鬆等。因慢性腹瀉、食欲減退及慢性消耗等所致。急性發作期有水電解質紊亂。
腸外表現
部分病人有杵狀指、關節炎、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、結節性紅斑、壞疽性膿皮病、口腔黏膜潰瘍、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、慢性幫助肝炎等。偶見澱粉樣變性或血栓栓塞性疾病。
二、診斷
診斷本病要綜合考慮患兒的症狀,體征,X線造影,內鏡及病理檢查各方麵結果,即使如此,確診也非易事,患兒起病初期不但臨床症狀輕微,病變形態學變化也可能不明顯,因而一次臨床檢查無異常發現,並不能完全排除本病,對可疑病例應定期動態觀察,定期複查,以及時獲得支持證據,由於沒有一項檢查指標對診斷具有特異性,故診斷確立常需根據臨床,X線,內鏡及組織學檢查,進行綜合分析,並除外感染,變態反應,腫瘤等其他腸道疾病。
1.臨床診斷
本病呈慢性發展過程,臨床表現複雜,對長期有慢性腹痛,腹瀉,便血,嘔吐,厭食,體重減輕,生長發育延遲及腸外表現者,應考慮本病,須根據病史,體檢,實驗室檢查,病理檢查,內鏡檢查及消化道X射線檢查結果綜合判斷以及較長期的隨訪觀察進行確診。
2.診斷標準
小兒局限性回腸炎缺乏統一的診斷標準,國際上應用較多的為成人局限性回腸炎的診斷標準[世界衛生組織(WH0)製定的標準]以及Lennard- Jones標準,國內采用1993年太原全國慢性非感染性腸道疾病學術研討會製定的《克羅恩病的診斷與鑒別》標準,以及北京協和醫院製定的標準。
(1)WH0標準:
①非連續性或區域性腸道病變。
②腸黏膜呈鋪路卵石樣表現或有縱行潰瘍。
③全層性炎症性腸道病變,伴有腫塊或狹窄。
④結節樣非幹酪性肉芽腫。
⑤裂溝或瘺管形成,有難治性潰瘍。
⑥肛周病變,肛瘺或肛裂,凡具備上述①,②,③者為疑診;再加上④,⑤,⑥之一者可以確診,如具有④,再加上①,②,③中的二項者,也可確診,確診的患者均需先排除其他有關疾病。
(2)Lennard-Jones標準:有局限性回腸炎的臨床表現者,符合下列標準則考慮本病診斷。
①首先必須排除下列疾病:
A.感染性腸炎:根據微生物學檢查,包括必要時作耶爾森菌抗體檢測。
B.缺血性腸炎:根據易患因素,病變分布特點和組織學特征。
C.放射性腸炎:根據病史。
D.淋巴瘤或癌:根據既往腹腔疾病,有提示性的放射學特征和預後。
②必須包括下列條件:
A.口腔→肛門:
a.唇或口腔黏膜慢性肉芽腫性損害,根據體檢和活組織檢查。
b.幽門,十二指腸疾病,根據放射學檢查,內鏡檢查和活組織檢查。
c.小腸疾病,根據放射學檢查,內鏡檢查和手術標本病檢。
d.慢性肛門損害,根據臨床體檢和活組織檢查。
B.非連續性病變:病變區域被正常黏膜分開,其間可能距離較大,或沿腸管長軸或環周有“跳躍狀病損”(skip lesions),或散在潰瘍(discrete ulcers),根據內鏡,放射學和病理檢查。
C.全壁炎:
a.裂隙狀潰瘍(fissuring ulcers),根據放射學和病理檢查。
b.膿腫,根據臨床表現和影像學檢查。
c.瘺管,根據臨床表現,放射學檢查和病理檢查。
D.纖維化病變:可能有非對稱性和多發性腸管狹窄,並應與潰瘍性結腸炎的向心性肌性增厚相鑒別,根據內鏡檢查,放射學檢查和病理檢查。
E.淋巴細胞聚集(lymphoid aggregates):小的阿弗他潰瘍活組織檢查,顯示淋巴細胞聚集。
F.黏液:有急性炎症時,活組織檢查可見結腸黏液滯留(retention of colonicmucin),根據活組織檢查和手術標本病檢。
G.肉芽腫:並非僅存在於所有的克羅恩病病例,應當與結核病的幹酪樣肉芽腫,異物肉芽腫或其他原因的肉芽腫相鑒別,根據活組織檢查和手術標本病檢。
3.全國慢性非感染性腸道疾病學術研討會標準(太原,1993)
(1)臨床診斷標準:局限性回腸炎多發生於青壯年,是一種胃腸道的慢性,反複發作性,非特異性的全腸壁炎,病變呈節段性分布,好發於回腸,結腸(包括回盲部)和肛周,臨床診斷依據如下。
①典型的臨床表現:反複發作的右下腹或臍周疼痛,可伴有嘔吐,腹瀉或便秘,阿弗他口炎偶見,有時腹部可出現相應部位的炎性腫塊,可伴有腸梗阻,瘺管,腹腔或肛周膿腫等並發症,可伴有或不伴有全身症狀,如發熱,多關節炎,虹膜睫狀體炎,皮膚病變,硬化性膽管炎,澱粉樣變,營養不良,發育障礙等。
②X射線表現:有胃腸道的炎性病變,如裂隙狀潰瘍,鵝卵石征,假息肉,單發或多發性狹窄,瘺管形成等,病變呈節段性分布,CT可顯示腸壁增厚的腸襻,盆腔或腹腔的膿腫。
③內鏡檢查:可見到跳躍式分布的縱行或匍行性潰瘍,周圍黏膜正常或增生呈鵝卵石樣,或病變活檢有非幹酪壞死性肉芽腫或大量淋巴細胞聚集,具備①為臨床可疑,若同時具備①和②或③,臨床可擬診為本病,急性發作時應除外急性闌尾炎,慢性反複發作時需除外腸結核,病變單純累及結腸者需除外潰瘍性結腸炎,鑒別診斷有困難時,應手術探查獲病理診斷。
(2)病理診斷標準:
①腸壁和腸係膜淋巴結無幹酪樣壞死。
②鏡下特點:
A.節段性病變,全壁炎。
B.裂隙狀潰瘍。
C.黏膜下層高度增寬(水腫,淋巴管,血管擴張,纖維組織,淋巴組織增生等所致)。
D.淋巴細胞聚集。
E.結節病樣肉芽腫,確診:具備①和②項下任何4條,可疑:基本具備病理診斷條件但無腸係膜淋巴結標本的病理檢查結果。
4.北京協和醫院製定的診斷標準
(1)臨床症狀典型者均考慮局限性回腸炎的可能。
(2)X射線表現有胃腸道炎性病變如裂隙狀潰瘍,鵝卵石征,假息肉,多發性狹窄,瘺管形成等,病變呈節段性分布;CT顯示腸壁增厚,盆腔或腹腔膿腫。
(3)內鏡可見跳躍式分布的縱行或匍行性潰瘍,周邊黏膜正常或增生。
(4)非幹酪樣壞死性肉芽腫或其他病理依據,同時具有上述(1)和(2)或(3)以及病理支持者可確診。