一、症狀
損害對稱發生，常見於頸部，腋窩，腹股溝，大腿內側和上腹部，緊張透明的水皰常發生於正常或紅斑性皮膚上，水皰可隨病情發展出現血皰，糜爛，結痂，水皰成群發生時，類似皰疹樣皮炎，大小自櫻桃大到核桃大，最大7cm，破潰後如無繼發感染，常很快結痂，糜爛麵愈合較快，痂脫落後常有色素沉著，偶見萎縮瘢痕，有時合並粟丘疹，尼氏征陰性，黏膜損害發生於約20%～30%的患者，為境界清楚的疼痛性糜爛，主要為口腔黏膜，咽，喉及生殖器部位黏膜損害罕見。
早期損害瘙癢明顯，糜爛後有疼痛，有時水皰發生前幾個月瘙癢是唯一症狀，亦可有食欲下降，體重減輕，渾身無力，發燒等症狀。
二、診斷
1.診斷要點
(1)好發於老年人，紅斑或正常皮膚上有張力性大皰，皰壁緊張不易破裂，尼氏征陰性。
(2)黏膜損害少而輕微。
(3)病理變化為表皮下水皰，基底膜帶有IgG呈線狀沉積，血清中有抗基底膜帶自身抗體。
2.幾種特殊類型的類天皰瘡 某些大皰性類天皰瘡臨床表現可能很不典型，要依據組織病理和免疫病理的檢查確診。
(1)紅斑水腫型類大皰瘡(erythematous and edematous bullous pemphigoid)： 這種類型相對常見，臨床類似多形紅斑和慢性蕁麻疹，水皰較少，在早期常常無水皰發生，組織病理學為表皮下水皰，直接免疫熒光為基底膜帶IgG和C3線狀沉積，有時需反複活檢，間接免疫熒光的陽性率僅為30%左右。
(2)水皰型大皰性類大皰瘡(vesicular bullous pemophigoid)：這種類型非常罕見，水皰常發生於軀幹，亦可見於四肢，可有嚴重的瘙癢和灼痛，非常類似皰疹樣皮炎。
(3)脂溢性類天皰瘡(seborrheic pemphigoid)：本病老年婦女更為常見，臨床上類似紅斑性天皰瘡表現，組織學和免疫病理符合類天皰瘡，類天皰瘡抗體滴度較低為1∶40～1∶80，嗜酸性粒細胞增多並非罕見，有報道甲潑尼龍效果較好，可快速減少激素用量。
(4)限局性大皰性類天皰瘡(localized bullous pemphigoid)：本病亦是老年人多見，皮損常限於身體的某一部位，如頭皮或下肢，常對稱存在，好發部位在小腿，大的水皰發生於外觀正常的皮膚上，常無任何症狀，組織病理學檢查為表皮下水皰，呈大皰性類天皰瘡的特征，本病應與瘢痕性類天皰瘡鑒別。
(5)增殖性大皰性類天皰瘡(vegetating bullous pemphigoid)：亦稱為增殖性類天皰瘡(pemphigoid vegetans)本病可能由於間擦部位的類天皰瘡繼發細菌感染所敏。
臨床上非常罕見，外觀類似大皰性類天皰瘡和增殖性天皰瘡，損害為化膿性疣狀增生，主要在皺褶部位，痂皮和鱗屑斑見於頭皮，麵部等。
組織病理上有典型的大皰性類天皰瘡合並疣狀乳頭瘤樣增生性變化，本病應與增殖性天皰瘡，著色芽生菌病，膿皮病，溴疹，碘疹等鑒別。
(6)汗皰疹樣型類天皰瘡(dyshidrosiform pemphigoid)：此為大皰性類天皰瘡的罕見變異，表現在掌蹠部位，有持久性水皰性損害與汗皰疹類似，水皰大皰性損害可能為出血性，在疾病發展過程中可在身體其他部位出現大皰性和紅斑性損害，組織病理和免疫病理檢查完全符合大皰性類天皰瘡，治療可用DDS和低劑量的潑尼鬆，有較好的療效。
(7)結節型大皰性類天皰瘡(nodular bullous pemphigoid)：又稱為角化型大皰性類天皰瘡(hyperkeratoic bullous pemphigoid)為大皰性類天皰瘡的非常罕見的變異，由位於下肢和上肢伸側播散性含有表皮下水皰的角化結節組成，疾病過程極為緩慢，皮質類固醇激素和免疫抑製劑效果並不理想。
