肝豆狀核變性伴發的精神障礙一般治療
(一)治療
本病是可治性的，治療開始愈早，預後愈好。因此強調要早期發現，及時確診、治療，爭取較好的預後，治療原則為減少銅的攝入;增加銅的排出。
1.驅銅治療 盡早應用銅螯形化合物製劑，以促進體內銅排除。
(1)青黴胺：是目前最常用的藥物，應長期服用，20～30mg/(kg·d)，分3～4次於飯前半小時口服。用前先作青黴素過敏試驗，副作用可有發熱、皮疹、關節疼痛、白細胞和血小板減少、蛋白尿、視神經炎等。長期治療也可誘發自身免疫性疾病，如免疫複合體腎炎、紅斑狼瘡等。應並服維生素B6 20mg，3次/d。
(2)曲恩汀(三乙撐四胺)0.2～0.4g，3次/d，對青黴胺有不良反應時可改服本藥，長期應用可致鐵缺乏。
(3)二巰丙醇(BAL)2.5～5mg/kg，肌注，1～2次/d，10天1療程。副作用有發熱、皮疹、惡心、嘔吐、黏膜燒灼感、注射局部硬結等，不宜久用。也可用二巰基丙酸鈉，2.5～5mg/kg，以5%濃度的溶液肌注，1～2次/d，10次1療程，或二巰丁二鈉，每次1～2g(成人)，配成5%濃度溶液緩慢靜注，10次1療程。後兩藥作用與BAL相似，驅銅作用較BAL強，副作用較小。以上3種藥物可間歇交替使用。
(4)鋅劑：口服能促進腸黏膜細胞分泌金屬硫因，與銅離子結合後減少腸銅吸引。常用者為硫酸鋅，毒性較低，可長期服用。餐前半小時服200mg，3次/d，並可根據血漿鋅濃度不超過30.6μmol/L加以調整，與青黴胺合用時，兩者至少相距2h服用，以防鋅離子在腸道內被青黴胺絡合。
驅銅治療雖對神經係症狀和體征效果較好，但對肝功能改善不明顯，因而要同時合並保肝藥物。
2.精神藥物 在驅銅治療的同時，可根據精神症狀選用錐外係副作用較小的抗精神病藥，如甲硫噠嗪、利培酮等，劑量不宜過大，時間不宜過長，顯效即止。
3.飲食療法 每天食物中含銅量不應大於1mg，不宜進食含銅量高的食物，如豌豆、蠶豆、玉米、香菇或蕈類、魚蝦海鮮、貝類、甲殼類或螺類軟體動物、動物的肝和血、巧克力和堅果等。
4.外科治療 最近采用肝髒移植術雖有初步希望，但隻限於極少數患者，尚在探索階段。
5.其他：
(1)保肝治療。多種維生素，能量合劑等。
(2)針對錐體外係症狀，可選用苯海索2mg，3次/d或東莨菪堿，0.2mg，3次/d，口服。
(二)預後
肝豆狀核變性為持續性進展病程，縱然有少數患者可部分緩解，但最終結局大多預後不良。故本病應堅持終身治療，如早期確診，予以驅銅治療，可防止肝髒和神經症狀的發生，如已發生也可得到改善。未經治療的病人多在症狀發生後7～15年內死亡。多由於急性肝功能衰竭、門脈高壓伴食管靜脈曲張破裂出血和進行性腦功能障礙或並發感染而死亡。
