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小兒遺傳性慢性進...(小兒遺傳性慢性進... )

別名：
小兒Alport綜合征,小兒奧爾波特綜合征
傳染性：
無傳染性
治愈率：
多發人群：
嬰幼兒
發病部位：
腎 耳 眼
典型症狀：
血小板減少 呼吸困難 蛋白尿 吞咽困難 晶狀體突出
並發症：
斜視
是否醫保：
是
掛號科室：
兒科 腎內科
治療方法：

小兒遺傳性慢性進...治療？

小兒遺傳性慢性進行性腎炎一般治療

　　一、治療：

　　治療遺傳性慢性進行性腎炎為先天性遺傳性疾病，至今尚無特效治療。部分Alport基因已被確定，使下一步基因治療成為可能，但真正實施基因治療尚有待時日。

　　1.一般治療 以對症、控製並發症為主，積極預防繼發性尿路感染，遇有感染時，避免應用腎毒性藥物。防止過度疲勞及劇烈體育運動。

　　動物試驗表明，嚴格控製蛋白、脂肪、鈣、磷攝取，對延緩腎功能減退和抑製腎小球病變的進展有幫助。

　　2.終末期腎功能衰竭階段 則依靠透析療法維持生命，等待腎移植。由於Alport綜合征病人體內缺乏基膜抗原，在腎移植後可產生抗GBM的抗體，以致移植腎發生抗GBM腎炎(Goodpasture綜合征)。故有作者主張對這些病人進行腎移植後，應密切追蹤尿常規、腎功能及血清抗GBM抗體，至少追蹤1年。

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    李秀蓮 主任醫師
    未開通
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    彭玉 主任醫師
    未開通
    貴陽中醫學院第二附屬醫院 兒科

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    王珩 主任醫師
    未開通
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  • 蘇詒英,主任醫師
    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

    擅長疾病：新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重症肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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