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小兒多發性腎小管...(小兒多發性腎小管... )

別名:
小兒FanconiⅡ綜合征,小兒Fanconi-Toni-Deber綜合征,小兒Lignac-Fanconi綜合征,小兒Lignac綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
嬰幼兒
發病部位:
典型症狀:
乏力 低血鉀 生長緩慢 低磷血症
並發症:
佝僂病 小兒營養不良
是否醫保:
掛號科室:
兒科 腎內科 泌尿外科
治療方法:

小兒多發性腎小管...治療?

小兒多發性腎小管功能障礙綜合征一般治療

  一、治療

  1.大劑量維生素D:先用大劑量維生素D控製佝僂病,每天1萬~5萬U,從較小量開始,必要時加大,同時追蹤血鈣及尿鈣濃度,慎防高鈣血症,也可用1,25-(OH)2D3,大劑量維生素D尚可部分恢複腎小管的轉運功能。

  2.加用電解質液:如用維生素D治療數周,未見功效,應加用電解質液,可用枸櫞酸鈉和枸櫞酸鉀合劑(鈉鹽和鉀鹽各100g溶在1L水中,鈉,鉀含量各為2mmol/L)對緩解低血鉀症和酸中毒有效,合劑用量為2ml/(kg·d),但須根據血清二氧化碳結合力和血鉀濃度以調整劑量,即使沒有低鉀血症,也應持續口服鉀鹽,否則在大量補充時,更多的鉀將由腎髒丟失。

  3.腎功不全:在發病晚期往往出現腎功能不全,須根據腎髒對電解質排泄的情況而調節鉀,鈉用量。

  4.利尿藥:氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)可造成細胞外容積減少而提高碳酸氫鹽腎閾。

  5.補液:靜脈補液或口服補液,以防脫水。

  二、預後

  本病征治療適當時,佝僂病,酸中毒和氨基酸尿均可見明顯好轉,但最後常發生腎功能衰竭和尿毒症,發病年齡越早的預後越嚴重。

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  • 李秀蓮,主任醫師
    李秀蓮 主任醫師
    未開通
    青海省婦女兒童醫院 兒科

    擅長疾病:新生兒疾病的診斷、治療與護理。

  • 彭玉,主任醫師
    彭玉 主任醫師
    未開通
    貴陽中醫學院第二附屬醫院 兒科

    擅長疾病:小兒常見疾病的診斷與治療。

  • 王珩,主任醫師
    王珩 主任醫師
    未開通
    昆明市延安醫院 兒科

    擅長疾病:對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

  • 蘇詒英,主任醫師
    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

    擅長疾病:新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重症肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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