小兒多發性腎小管功能障礙綜合征一般治療
一、治療
1.大劑量維生素D:先用大劑量維生素D控製佝僂病,每天1萬~5萬U,從較小量開始,必要時加大,同時追蹤血鈣及尿鈣濃度,慎防高鈣血症,也可用1,25-(OH)2D3,大劑量維生素D尚可部分恢複腎小管的轉運功能。
2.加用電解質液:如用維生素D治療數周,未見功效,應加用電解質液,可用枸櫞酸鈉和枸櫞酸鉀合劑(鈉鹽和鉀鹽各100g溶在1L水中,鈉,鉀含量各為2mmol/L)對緩解低血鉀症和酸中毒有效,合劑用量為2ml/(kg·d),但須根據血清二氧化碳結合力和血鉀濃度以調整劑量,即使沒有低鉀血症,也應持續口服鉀鹽,否則在大量補充時,更多的鉀將由腎髒丟失。
3.腎功不全:在發病晚期往往出現腎功能不全,須根據腎髒對電解質排泄的情況而調節鉀,鈉用量。
4.利尿藥:氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)可造成細胞外容積減少而提高碳酸氫鹽腎閾。
5.補液:靜脈補液或口服補液,以防脫水。
二、預後
本病征治療適當時,佝僂病,酸中毒和氨基酸尿均可見明顯好轉,但最後常發生腎功能衰竭和尿毒症,發病年齡越早的預後越嚴重。