小兒結節性硬化綜合征一般治療
一、治療
本病征尚無特殊治療方法,主要是對症治療。有嬰兒痙攣或癲癇發作者可依發作類型用抗癲癇藥物治療或選擇性進行癲癇外科治療。有腦腫瘤和顱內高壓時可行外科手術切除,應用脫水劑降低顱內壓或分流術。患者若腫瘤直徑小於3.5-4.0cm則需每半年檢查一次B超。若腫瘤直徑大於3.5-4.0cm可考慮行預防性腎動脈栓塞或手術(如摘除或部分性腎切除)。若發現腦巨細胞星形細胞瘤進行性增大,可在症狀出現前或局部浸潤前進行手術。腦脊液循環受阻可手術治療,麵部皮脂腺瘤可行整容術。
二、預後
本病病程進展緩慢部分患者預後不良,多數患者可存活數十年。死亡原因多為腦部病變所致,心髒橫紋肌瘤是重要死因之一。存活至成年者不多,因存活期不長,受胎能力低下,患病家係有自然消之趨向。腎功能衰竭、心力衰竭、癲癇持續狀態、呼吸衰竭等並發症為主要死亡原因。