小兒澱粉樣變性病一般治療
一、治療
1.對症療法 攝入低脂肪高蛋白飲食,可能減少病情的發作。呈腎病綜合征表現時,可應用利尿劑;出現呼吸道症狀時可吸氧等。
2.控製感染 對繼發性澱粉樣變性應消除或控製感染病灶,可減慢病情發展或預防澱粉樣變性的繼續加重。
3.腹膜透析及腎移植 適用於腎澱粉樣變所致腎功能不全,但僅能延長患兒的生存時間。
4.對家族性地中海熱 可采用秋水仙堿進行長期(2~3年)預防性治療,降低發作次數,1.2~1.8mg/d,分2~3次靜脈緩慢滴注,先用25%葡萄糖液或0.9%生理鹽水40ml稀釋。發作次數減少後還可繼續維持給藥,維持量為0.6mg/d。由於此藥除引起短暫腹瀉外,還可引起常染色體畸變,精子缺乏,骨髓抑製及精神抑鬱症,故應慎用。本療法隻用於活動量顯著受限的病兒。此外應用二甲基亞碸(dimethylsulfoxide)治療已有取得臨床症狀及腎功能改善的報道。
二、預後
澱粉樣變性是進行性的,且幾乎總是致死性的。平均生存期為1~4年。本病的主要死因是腎功能衰竭和心髒病變。肝髒病變、胃腸道出血、敗血症和呼吸衰竭也都可致死。繼發性全身性澱粉樣變性的預後取決於基礎疾病的性質,其次與澱粉樣變性的進展速度也有關,例如伴發於亞急性或慢性感染的澱粉樣變性患者在積極的抗感染治療下,澱粉樣物可能逐漸消退,病情有望得到改善。