由肝靜脈和（或）肝靜脈出口以上的下腔靜脈梗阻所引起。在西方國家，布加氏綜合征多因血液高凝狀態導致肝靜脈血栓形成而致。常不涉及下腔靜脈，或由明顯腫大的肝髒外壓下腔靜脈而繼發下腔靜脈高壓。

　　而在東方國家，則以發育異常為多見。在胚胎發育過程中，心下靜脈向下、肝總靜脈向上生長，而後二者連接後必須溝通。若二者發育到一定階段而停止，即可導致下腔靜脈不連或連接不全。發育異常多為隔膜型、或蹼狀、或篩狀、或膜狀。部分病人為肝靜脈內血栓形成，血栓也可繁衍至肝後下腔靜脈，形成肝靜脈-下腔靜脈阻塞。

　　其他原因如真性紅細胞增多症、陣發性夜間血紅蛋白尿、口服避孕藥、白塞氏綜合征、非特異性血管炎症、血液高凝狀態引起的下腔靜脈血栓形成；腔外壓迫如腫瘤、肥大的肝尾葉或妊娠等均可導致本病的發生。

 

　　少數病人急性發作常患有其他疾病如腎癌原發性肝癌血栓性靜脈炎等呈現腹痛嘔吐肝腫大腹水及黃疸可迅速發生譫妄昏迷肝功能衰竭，即為肝昏迷，為肝功能衰竭最具有特征性的表現。初期有行為和性格改變，不能正確回答詢問，辨向力和計算能力下降，逐漸發展為興奮或嗜睡，出現撲擊樣震顫，腦電圖異常，終至昏迷而導致死亡。

　　臨床有肝脾腫大及壓痛，進行性大量腹水，輕度典疸等表現，如下腔靜脈梗阻，則下肢水腫明顯，胸腹壁靜脈曲張，少數病人急性發作，常患有其他疾病，如腎癌，原發性肝癌，血栓性靜脈炎等，呈現腹痛，嘔吐，肝腫大，腹水及黃疸，可迅速發生譫妄，昏迷，肝功能衰竭而死亡。

　　布卡綜合症係由肝靜脈和(或)肝靜脈出口以上的下腔靜脈梗阻所引起，本病引起肝鬱血，肝腫大，晚期可硬變，脾腫大、腹水及門脈高壓症等。

　　1、飲食方麵應提供足夠的營養，食物要多樣化，供給含氨基酸的高價蛋白質、多種維生素、低脂肪、少渣飲食，要防止粗糙多纖維食物損傷食道靜脈，引起大出血。

　　2、血氨偏高或肝功能極差者，應限製蛋白質攝入，以免發生肝昏迷。出現腹水者應進低鹽或無鹽飲食。

　　3、每日測量腹圍和測定尿量，腹部肥胖可是自我鑒別脂肪肝的一大方法。

　　4、注意出血、紫癜、發熱、精神神經症狀的改變，並及時和醫生取得聯係。

　　5、補硒養肝，補硒能讓肝髒中穀胱甘肽過氧化物酶的活性達到正常水平，對養肝護肝起到良好作用，硒麥芽粉、五味子喂成分的養肝片，對養肝護肝起到良好作用調節免疫，對養肝、護肝有良好作用

 

　　慢性病人血清轉氨酶正常或輕度升高，凝血酶原活動度不低，半數病人合並功能性腎衰，急性型病人在發病期血清轉氨酶明顯升高，凝血酶活動度下降。

　　影像學檢查下腔靜脈造影可獲確診，多普勒檢查可發現梗阻以上靜脈擴張。

　　一、飲食要求：

　　1、應進低鹽軟食或半流飲食，保證足夠的熱量和蛋白質。

　　2、不吃以下酸性食物：油榨，醃製，可樂，漢堡，牛奶，糖，堅果，豆類，葷菜。

　　3、忌辛辣。

　　4、忌高銅飲食。

　　二、生活注意：

　　1、忌煙。

　　2、忌生活不規律。

　　一、介入治療

　　經皮血管腔內血管成形術(percutaneoustrans―luminalangioplasty，PTA)或稱血管內球囊擴張術，為近年新建立的比較安全、簡便、損傷小、手術死亡率幾乎為零、無明顯禁忌證的治療方法。Eguchi首先用此法治療下腔靜脈膜性阻塞獲得成功。由於其上述優點，加之療效較高，目前已成為膜性阻塞患者的首選治療方法，也可用於階段性阻塞患者的治療。PTA的手術方法並不複雜可在下腔靜脈造影確定狹窄或閉塞後進行，如為完全閉塞，則先用硬性導管或心髒瓣膜刀打通隔膜，再用由小到大不同直徑的球囊導管在狹窄部位擴張，以30％泛影葡胺作為球囊的充盈劑和壓力傳動劑加壓注射，並同時觀察狹窄擴張的情況。為了解治療效果，可於擴張後再次造影，測壓。近年尚有學者用激光打通狹窄環，再行球囊擴張。為了防止複發，近年在PTA的基礎上發展起來一種新的治療方法叫做經皮血管腔內支架置入術(percutaneoustransluminalstentangioplasty，PTS)。因其療效高複發率低，更受醫生和患者歡迎。其方法如同PTA，在球囊擴張後，導入直徑2cm可張性金屬支架撐開狹窄部，從而建立起靜脈流通道。過去，PTS國內報道較少，但近幾年來國內報道逐漸增多，有逐漸取代PTA的趨勢。

　　二、手術治療

　　手術治療手術方法多種多樣，報道的各種手術方式的病例數均不多。缺少遠期療效觀察，故很難對各種手術方式進行比較。應根據病人有無出血、腹水及對手術的耐受能力選擇手術方式。

　　1、碎膜術：術者用食指經右心耳開口深入下腔靜脈，以手指碎破隔膜，如需要可使用血管擴張器。此方法操作較簡便、迅速、療效確切，因而得以采用。碎膜術適用於膈肌水平以上，食指可探及的下腔靜脈阻塞。

　　2、分流術：

　　（1）降低門脈壓的分流術：適宜於肝靜脈阻塞而下腔靜脈通暢者。手術方法包括門―腔靜脈分流術和腸係膜上靜脈―下腔靜脈分流術等。

　　（2）降低下腔靜脈壓力的分流術：主要有下腔靜脈―右心房架橋術。

　　（3）降低肝靜脈和下腔靜脈壓力的分流術：手術方法主要有腸係膜上靜脈-右心房架橋術。

　　分流術能迅速緩解阻塞靜脈遠端的血液淤滯，術後可見患者的肝脾縮小、腹水消退、曲張的淺表靜脈減輕，為有效的治療手段。但分流術創傷較大，手術難度也較大，並可能出現植人血管受壓、新的血栓形成、心力衰竭、肝性腦病、肺栓塞等嚴重合並症，部分病人難以耐受，應多加注意。

　　3、脾，肺固定術：脾―肺固定術適用於門脈壓高、有腹水及食管胃底靜脈曲張的患者。日本Akita於1962年首次用於治療門脈高壓症，1964年用於治療BCS。Akita總結此手術療效確切、能降低門脈壓，經測定可分流肝總血流量的20％操作簡單、安全；能維持有效肝血流量；無栓塞並發症；對肺功能無影響。脾本身對血液分流量可起調節作用。但此手術近期效果不顯著，不適於伴有消化道大出血的急症病人及術前已有頑固性腹水患者。

　　4、肝移植術：如病情不能很好控製，發展至嚴重肝損害，出現肝功衰竭時，可考慮肝移植手術。肝移植為挽救病人生命的有效方法，但肝移植要求的技術水平較高，費用昂貴，還需及時提供肝髒供體，術後尚長期需要包括抗排斥反應在內的綜合治療，推廣尚有一定困難。

　　5、其他手術方法：還有對病變的組織進行切除，有可能是一種更為優越的治療方法。

　　三、預後

　　最終可因淤血性肝硬化發生肝功能衰竭和消化道出血而死亡，預後不良。