很多人大概都不曾聽說過法樂四聯症這一疾病,這其實是一種十分嚴重的先天性心髒畸形,它的發病率也並不低,在患上該疾病後,多數患者都活不到成年,這一疾病的症狀表現也是比較明顯的,下麵我們請來專家為大家詳細介紹一下法樂四聯症的症狀表現,一起來認識一下。
心髒要是出現了畸形,那是會直接影響到生命安全的,據專家介紹,法樂四聯症是一種極其可怕的疾病,這種先天性心髒畸形疾病很容易奪去患兒的生命,下麵,專家帶我們一起來了解下這一疾病。
法洛四聯症(TOF)是一種常見的先天性心髒畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯症在兒童發紺型心髒畸形中居首位。
法洛四聯症病兒的預後主要決定於肺動脈狹窄程度及側支循環情況,重症四聯症有25%~35%在1歲內死亡,50%病人死於3歲內,70%~75%死於10歲內,90%病人會夭折,主要是由於慢性缺氧引起,紅細胞增多症,導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症狀
(1)發紺 多在生後3~6個月出現,也有少數到兒童或成人期才出現。發紺在運動和哭鬧時加重,平靜時減輕。
(2)呼吸困難和缺氧性發作 多在生後6個月開始出現,由於組織缺氧,活動耐力較差,動則呼吸急促,嚴重者可出現缺氧性發作、意識喪失或抽搐。
(3)蹲踞 為法洛四聯症病兒臨床上一種特征性姿態。蹲踞可緩解呼吸困難和發紺。
2.體征
患兒生長發育遲緩,常有杵狀指、趾,多在發紺出現數月或數年後發生。胸骨左緣第2~4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音,常伴收縮期細震顫。極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心髒雜音。在胸前部或背部有連續性雜音時,說明有豐富的側支血管存在,肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。
現在,想必大家都對法樂四聯症有了一定的認識和了解了,希望做父母的能夠對該疾病多了解,同時多觀察自己孩子的身體情況,如果發現孩子的身體出現了異常,一定要引起重視,及時帶孩子治療,可以經過手術根治畸形。