川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征，主要是以皮膚粘膜出疹、淋巴結腫大和多發性動脈炎為特點的急性發熱性疾病。絕大多數患兒年齡在2個月至5歲，但也有成年患者。男女比例1.3～1.5：1，複發率2％～3％。但是對於川崎病的診斷標準大家並不是特別清楚，下麵具體介紹不典型川崎病診斷標準。
不典型川崎病診斷標準？
1.主要症狀
（1）發熱持續5d以上（但包括經治療後發熱＜d天者）；
（2）雙側眼球結膜充血；
（3）口腔表現：口唇潮紅、楊梅舌、口腔咽部黏膜彌漫性充血；
（4）不定形皮疹；
（5）四肢末端變化：（急性期）手足硬性水腫，掌蹠及指趾端紅斑；（恢複期）甲床皮膚移行處有膜狀脫皮；
（6）急性期出現非化膿性頸部淋巴結腫大。
以上6個主要症狀中隻要出現5個就可以診斷本病。如上述6個症狀中隻出現4個症狀，但通過超聲心動圖或心血管造影檢查證實了冠狀動脈瘤（或擴張），可排除其它疾病，也可確診為本病。
2.非典型川崎病的診斷
（1）診斷標準中6項僅具3項，但在病程中超聲心動圖或血管造影證實有冠狀動脈瘤者（多見於＜6個月嬰兒或＞8歲年長兒），屬重症。
（2）診斷標準中僅4項，但超聲心動圖檢查冠狀動脈管壁輝度增強（提示有冠狀動脈炎），除外其他感染性疾病（病毒性感染、葡萄球菌感染、溶血性鏈球菌感染、耶爾森菌感染等）。
非典型川崎病的參考項目：①卡介苗接種處再現紅斑；②血小板數顯著增多；③C－反應蛋白、血沉明顯增加；④超聲心電圖示冠狀動脈擴張或動脈壁輝度增強；⑤心髒雜音（二尖瓣關閉不全或心包摩擦音）；⑥低白蛋白血症、低鈉血症。
什麼是川崎病
川崎病（Kawasaki disease）又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征（mucocutaneous lymphnode syndrome），主要是以皮膚粘膜出疹、淋巴結腫大和多發性動脈炎為特點的急性發熱性疾病。1967年由川崎富作用首先報告。以後在世界不同種族中陸續有該病發生報道，但在日裔兒童中流行率最高，1979、1982年1985年日本曾有過三次大流行，每次持續6個月；在美國和韓國的一些城市每隔2～4年也流行一次。我國也有川崎病流行，但流行情況未見詳細報道。絕大多數患兒年齡在2個月至5歲，但也有成年患者。男女比例1.3～1.5：1，複發率2％～3％。
川崎病病因病理
本病病因尚未完全闡明。曾懷疑塵蟎傳播的立克次體和瘡皰丙酸杆菌（prupionilacterium acnes）是本病原因，但未補被證實；也有報道與逆轉錄病毒有關，曾在本病患者外周血單核細胞發現與逆轉錄病毒相關的逆轉錄酶活性。日本研究發現，本病患者HLA-BWzz頻率約比普通人群高2倍；而美國波士頓地區流行中，則HLA-BW51檢出率增高。因此，遺傳易感性和感染可能是本病的病因。
本病急性期T淋巴細胞減低、循環T4細胞活化、T8細胞減少、B淋巴細胞活化。這些免疫異常可能由嗜淋巴組織病毒感染引起，而病毒對內皮細胞的親和性可能是多發性血管炎的原因。最近發現，巨噬細胞、T細胞、B細胞及血管內皮細胞的細胞因子、增殖因子、活化細胞膜表麵抗原、細胞間粘附因子等可能在本病的發病中具有重要作用。國內研究發現本病呈以IgG1、IgG3增高為特點為B細胞多克隆活化，B細胞生長活化、分子因子和白細胞介素-6活性均值明顯增高，腫瘤壞死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高與血小板激活，可能與動脈瘤形成有關。
屍檢發現冠狀動脈是損害最多的部位，其他尚有主動脈、腹主動脈、頸動脈、鎖骨下動脈和肺動脈。病理改變與嬰幼兒結節性多動脈炎相似，呈動脈全層炎；血管內膜增厚，有粒細胞和單核細胞浸潤，內彈力層及中膜斷裂，管壁壞死及動脈瘤形成。心髒有心內膜炎及心肌炎。冠狀動脈血栓形成，可致心肌梗塞，常導致死亡。
