肺動脈高壓是一種疾病,是由暴飲暴食或遺傳引起的。血管收縮壓正常值:在靜息狀態下,正常值在18~25mmHg之間,舒張壓正常值是6~10mmHg,平均壓在12~16mmHg之間,在靜息狀態下,肺動脈收縮壓和平均壓分別超過30mmHg和20mmHg。
1.一般性措施恢複/鍛煉和運動訓練、心理支持、避孕、疫苗接種。
2.輔助治療抗凝劑、利尿藥物、洋地黃、吸氧。
3.定向藥物治療用於靶向治療肺動脈高壓的藥物有:
(1)肺動脈高壓1、4級病人可使用波生坦適應症。
注意事項:①加重水鈉瀦留及水腫。存在肝髒損害的情況,用藥前應進行肝功能檢查,用藥期間應每月檢查一次肝功能。禁止妊娠或即將妊娠的女性,有可能妊娠的女性,應每月進行一次妊娠檢查。藥物對激素類避孕藥的效果也有影響,應該采取其他的避孕方式。用藥前和後1、3月份查血紅蛋白水平,後每3個月查一次。
(2)肺動脈高壓適應證:用於1、4級肺動脈高壓患者。
注意事項:①胎兒有畸形的風險,用藥期間應嚴格避孕,不能出現懷孕或哺乳期婦女。存在肝髒損害的情況,用藥前應進行肝功能檢查,用藥期間應每月檢查一次肝功能。副作用:體液瀦留、心衰、過敏反應、貧血等。
(3)伊洛前列腺適應症:用於1、4級肺動脈高壓患者。
注意事項:①不良反應:血管擴張、頭痛、咳嗽、低血壓。肝功能異常、腎功能衰竭的患者應考慮減量。出血性疾病、妊娠哺乳期婦女禁用,注意避孕。
(4)曲前列尼爾適應症:用於1、4級肺動脈高壓患者。
注意事項:不良反應有疼痛、腹瀉、下頜疼痛、水腫、血管擴張及惡心等。
4.幹預療法先天性心髒病相關性肺動脈高壓:有適應證,可行介入封堵治療。
肺動脈高壓及慢性血栓栓塞性肺動脈高壓及大動脈炎患者:適應證可行肺血管球囊擴張及支架植入。
球囊室隔造口術:接受最佳藥物聯合治療仍無效的肺動脈高壓患者,而mRAP20mmHg在靜息狀態下終末期動脈氧飽和度85%的患者被禁止做。
5.手術治療肺動脈血栓內膜剝脫術:為慢性血栓栓塞性肺高壓的首選治療方法,適應證為Ⅲ、Ⅳ級心功能,肺動脈平均壓30mmHg以上,肺血管阻力300dyns/cm,血栓位於肺段以上動脈手術能達到的患者。
肺移植術:對於藥物治療無效的肺動脈高壓患者,推薦行肺移植手術。