原發性血小板增多症是骨髓增生性疾病，其特征為出血傾向及血栓形成，是指外周血液中血小板數量超過正常血小板計數的上限400×109/L，功能也不正常，骨髓巨核細胞過度增殖。由於本病常有反複出血，故也名為原發性出血性血小板增多症，發病率不高，下麵就給大家介紹一下有關於原發性出血性血小板增多症的治療方法：
(一)治療
對無症狀的原發性血小板增多症是否采用降低血小板計數的治療仍有爭論。一般而言，很少有證據表明長期降血小板治療能改善無症狀患者的預後。與預防性降血小板治療無症狀患者以防止止血並發症發生存在爭論的情況相反，對有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症狀已有共識。患者有指、趾微血管缺血或腦血管缺血症狀時，應積極進行降血小板治療。目標為降低巨核細胞增殖和血小板的生成。
治療目的要求血小板減少至正常或接近正常，以預防血栓及出血的發生。
1.骨髓抑製性藥物：白消安為常用有效的藥物，宜用小劑量，開始4～6mg/d。如要求血小板快速下降可選用羥基脲2～4g/d，3～4天後減至1g/d。環磷酰胺，苯丁酸氮芥，馬法蘭等都有效。當血小板數下降或症狀緩解後即可停藥。如有複發可再用藥。
2.放射核素磷(32P)：口服或靜脈注射，首次劑量0.08～0.11MBq，如有必要三月後再給藥一次。一般不主張應用，因為誘發白血病的可能。
3.血小板分離術：迅速減少血小板數量，改善症狀。常用於胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術前。
4.幹擾素：最近有人提出用α幹擾素治療原發性血小板增多症。可對巨核細胞生成抑製及血小板生存期縮短。劑量為3～5mu/d。
5.其他：應用雙嘧達莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝藥。切脾是禁忌的。
(二)預後
主要死亡原因為重要器官的嚴重出血和血栓形成。一些病例可轉化為慢性粒細胞白血病、骨髓纖維化或真性紅細胞增多症，並可轉為急性白血病。32P或烷化劑等化療藥物治療可能增加向白血病轉化。原發性血小板增多症病人的生存曲線與年齡相同的正常人群相似，一般病人預後良好。
病人需經常就診，監測外周血象變化，及時調整用藥，並了解疾病演變過程，注意自我保護，防止外傷出血，服用小劑量腸溶阿司匹林，可降低血小板及血小板的聚集。同時吃一些可以增加血小板的食物，這樣也有利於身體的康複。
