原發性硬化膽管炎的病因了解應該重視,比如常見的與潰瘍性結腸炎有很大的聯係,因為這是一種自身免疫性的疾病,還有慢性或反複的細菌進入脈循環,也可能會誘發這些疾病。
1由於與潰瘍性結腸炎(一種自身免疫性疾病)關係密切,提示原發性硬化性膽管炎可能存在自身免疫過程;
2慢性或反複的細菌進入門脈循環可以誘發肝髒及膽管的炎症反應;結腸細菌或慢性病毒感染造成毒性膽汁酸積聚,也可以導致肝髒損傷;
3亦可能發生膽管的缺血性損傷。免疫學介導的膽管損傷可能是原發性硬化性膽管炎發病的主要機製。總體而言,原發性硬化性膽管炎被認為是一種多因素參與的疾病,可能在環境因素刺激下導致具有遺傳背景的個體中發病。也有學者認為原發性硬化性膽管炎是臨床表現相似的一類疾病。
4、原發性硬化性膽管炎的治療目標為:減緩、逆轉疾病進程,處理進展性疾病及其並發症。目前尚無治療原發性硬化性膽管炎的有效藥物。對於有明顯膽管狹窄或膽管炎者可以考慮在有經驗的內鏡中心接受內鏡治療。經過積極治療仍反複發作膽管炎者,可以考慮予以長期預防性抗生素。肝移植可以用於原發性硬化性膽管炎終末期肝病的治療手段。