女性到懷孕中期時，就會做一些針對胎兒器官發育是否完全的檢查，比如會有針對胎兒心髒病的檢查項目，但是這種項目也不是百分百絕對準確的，有些孩子出生後仍然發生了先天性肺動脈閉鎖的情況。肺動脈閉鎖指的是一種先天性的心髒病，雖然可以進行手術治療，但後期需要做幾次手術，但最終是可以治愈的。
肺動脈閉鎖是一種較少見的先天性心髒病，發病率在先天性心髒病中約占1%～3%。室間隔完整的肺動脈閉鎖是指主肺動脈、肺動脈瓣及肺動脈左右分叉部這三者中的一處或幾處發生閉鎖，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣發育不良。室間隔完整，大動脈關係正常。伴有室間隔缺損又稱假性總動脈幹，為法洛四聯症中最嚴重類型，由於肺動脈瓣閉鎖或缺如，右心室和肺動脈之間沒有通道，肺動脈幹本身亦可能閉鎖或發育不良。
90%以上患兒於出生時或出生後很短時間內即出現紫紺，並呈進行性加重。紫紺的程度主要取決於通過動脈導管和其他體-肺動脈交通到肺的血流量。若動脈導管小，紫紺重，存活者均有杵狀指(趾)。生長發育障礙，常有活動後心悸氣短，但蹲踞少見。如果體-肺交通較大，紫紺較輕，易患呼吸道感染，常可早期出現心衰。如動脈導管趨向閉合，則紫紺呈進行性加重。重症患兒動脈氧分壓可降至20mmHg，血氧飽和度僅為40%左右。右心衰竭多見於三尖瓣關閉不全的患者，有肝大、浮腫及心尖區奔馬律。如順產，一般患兒可發育較好，生後有紫紺，呼吸困難和代謝性酸中毒。
治療
先天性肺動脈閉鎖的治療一直是很多先天性肺動脈閉鎖患者最為關注的問題之一，北京阜外醫院小兒心髒外科王強指出先天性肺動脈閉鎖常合並大的體肺側支，體肺分流，建立正常的入肺血流，因為左右肺動脈發育不好，手術之後就會改善，側枝就會閉合。後期再擇期手術，分期手術有的時候也會達到根治的目的。
肺動脈的發育情況決定了先天性肺動脈閉鎖手術的複雜程度。肺動脈的發育情況好就可以做根治手術。
對於1、2型先天性肺動脈閉鎖不常合並體肺側支。體肺側支很危險，患者可能都下不了手術台，先天性肺動脈閉鎖的病人一定要做造影，觀察是否存在體肺側支，如果存在要先做介入，然後再手術。做介入封堵，孩子出現缺氧症狀，然後及時手術，解除患者缺氧情況。
3、4型先天性肺動脈閉鎖的動脈導管基本閉合，主要靠體肺側支來維持，先做體肺分流手術，然後觀察肺血管發育情況，門診隨診直到肺血管發育變好再擇期做根治手術。
