不小心自己患上小兒全遠端型腎小管酸中毒是我們必須大問題。下麵小編就來為大家詳細說清楚。
一、治療
1、降低血鉀:
(1)限製鉀攝入:〈30mmol/d,避免用含鉀藥物。
(2)排鉀利尿劑:DHCT2mg/(kg·d)或呋塞米每次2mg/kg,1~2次/d。
2、堿性藥物:
由於遠端腎小管排H+減少在體內瀦留,引起代謝性酸中毒,而近端腎小管酸中毒時,HCO3-重吸收功能障礙,患兒碳酸氫鹽的腎閾降低至17~20mmol/L以下(正常為25~26mmol/L,小嬰兒為22mmol/L),即使血漿HCO3-正常時,由於腎閾降低,濾液中的HCO3-大量從尿中排出,引起酸中毒,堿性藥物的應用在於糾正酸中毒,早期使用能使臨床症狀得以改善或完全消失,常用製劑有2種:
(1)碳酸氫鈉:碳酸氫鈉可直接發揮作用,急性或慢性酸中毒時均可采用,1.5~2mmol/(kg·d),既可糾正酸中毒又能降低血鉀濃度,治療過程中需根據血碳酸氫鹽或二氧化碳結合力及24h尿鈣排出量調整劑量,其中尿鈣排泄量是指導治療較敏感的指標,應調整劑量使24h尿鈣排泄量在2mg/kg以下,碳酸氫鈉劑量過大可產生腹脹,噯氣等副作用。
(2)枸櫞酸鹽混合液:有2種製劑,一種為枸櫞酸鈉,枸櫞酸鉀各100g,加水至1000ml,每毫升含堿基2mmol,另一種為枸櫞酸鈉100g,枸櫞酸140g,加水至1000ml,每毫升含鈉1mmol,劑量為1mmol/(kg·d),分4~5次口服。
3、鹽皮質激素治療:氟氫可的鬆(fludro-cortisone)0.01mg/(kg·d),可糾正酸中毒並降低血鉀。
4、原發病治療:最重要的是治療原發病和對症治療。
5、鈣製劑:應用慢性酸中毒可導致尿鈣排出增加,妨礙25-(OH)D3轉變為1,25-(OH)2D3,此外,有些病人胃酸缺乏,影響腸道對鈣的吸收,使血鈣偏低,低血鈣可引起繼發性甲狀旁腺功能亢進,增加磷廓清,血中磷酸鹽與鈣離子降低則使骨質不能礦化,形成佝僂病;在糾正酸中毒過程中也可出現低鈣血症,甚至驚厥,均需要補充鈣劑,嚴重低鈣血症可靜脈滴入10%葡萄糖酸鈣,每次0.5~1.0mg/kg或5~10mg/次,加倍稀釋後緩慢輸注,同時進行心髒監護,心率低於60次/min時則停止注射,以防發生心搏驟停,必要時可間隔6~8h重複使用,一般低鈣可口服鈣劑,按15mg/kg鈣離子補充。
二、預後
本症多數病例需要長期治療,甚至需終生治療,應定期門診隨訪測定血的pH值,碳酸氫鹽濃度和尿鈣排出量,謹慎調整藥物劑量,其預後取決於早期診斷,早期合理治療和長期堅持規律性治療,若能早期合理治療,可預防嚴重腎鈣化和腎功能不全,預後較好,若中斷治療,代謝性酸中毒所致臨床症狀可複發,則導致腎功能不全或衰竭,預後不良。
最近網上關於小兒全遠端型腎小管酸中毒的謠言,我相信你讀完這篇文章以後,一定有了非常清醒的認識了。是啊,我們身處一個信息爆炸和泛濫的年代,一定要掌握辨別信息的能力