這種複發性多軟骨炎總是在人們不經意的時刻出現,早期發現還算比較容易痊愈;如果是晚期,不加緊治療,要想治好就很難了。
一、治療
輕症多軟骨炎,局限於關節、鼻或耳的軟骨炎,可使用非甾體抗炎藥。比較嚴重的多發性軟骨炎,如鞏膜炎、葡萄膜炎和出現係統症狀的,須開始糖皮質激素治療,潑尼鬆30~60mg/d(或等量的其他製劑)和免疫抑製劑,如硫唑嘌呤或環磷酰胺。一當療效出現,糖皮質激素劑量即應逐漸減少,直至停用。環孢素已被用於難治性病例,並取得良好效果。
急性氣道梗阻口服糖皮質激素無效者,用甲潑尼龍靜脈衝擊治療已有獲成功的報道。1例腎髒受累的患者,每月行環磷酰胺靜脈衝擊治療,共6個月,腎功得到改善。潑尼鬆加氨苯碸(dapsone)和環磷酰氨聯合治療的反應不一。急性氣道梗阻可能需要氣管切開,必要時須行氣管擴張術。嚴重的心瓣膜受累或大血管瘤是外科幹預的指征。
RP病人如能早期診斷,及時治療,有可能延長病人的存活期,取得較好的療效。治療的選擇主要與症狀的嚴重程度和受累器官的範圍有關,但並無大家統一的治療方案。傳統的治療包括阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥、氨苯碸和激素。
1、病情較輕:的病人可以選用阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥和氨苯碸。Barrancoc首先用氨苯碸治療RP並收到較好的療效。認為氨苯碸在體內可抑製補體的激活和淋巴細胞轉化,也能抑製溶菌酶參與的軟骨退化性變。氨苯碸平均劑量為75mg/d,劑量範圍25~200mg/d,開始從小劑量試用,以後逐漸加量,因有蓄積作用,服藥6天需停藥1天,持續約6個月。氨苯碸主要副作用為嗜睡、溶血性貧血、藥物性肝炎、惡心及白細胞下降等。
2、中重度:的患者要選擇糖皮質激素和免疫抑製劑。糖皮質激素不能改變RP的自然疾病過程,但可抑製病變的急性發作,減少複發的頻率及嚴重程度。開始用潑尼鬆30~60mg/d,在重度急性發作的病例中,如喉、氣管及支氣管、眼、內耳被累及時,潑尼鬆的劑量可達80~200mg/d。待臨床症狀好轉後,可逐漸減量為5~20mg/d,維持用藥時間3周至6年,平均4個月,少數需長期持續用藥。在激素及氨苯碸治療無效時,或病情嚴重的病例,包括鞏膜炎、氣管支氣管軟骨炎、腎小球腎炎或心髒瓣膜受累時,應加用免疫抑製劑,如甲氨蝶呤、環磷酰胺、硫唑嘌呤及巰嘌呤等。另有報告對上述治療均失敗的病例,經用環孢素A(cyclosporin)可得到緩解。
3、其他治療
(1)手術:對具有嚴重的會厭或會厭下梗阻而導致重度呼吸困難的病人,應立即行氣管切開造瘺術,甚至需輔予合適的通氣,以取得進一步藥物治療的機會。一般不選用氣管插管,因可引起氣道的突然閉塞死亡,如不可避免,要選擇較細的插管。對於軟骨炎所致的局限性氣管狹窄可行外科手術切除,但對預後無明顯改善。心瓣膜病變或因瓣膜功能不全引起的難治性心衰時,可選用瓣膜修補術或瓣膜置換術。主動脈瘤也可手術切除。
(2)金屬支架:對多處或較廣泛的氣管或支氣管狹窄,可以在纖支鏡下或X線引導下置入金屬支架,可以顯著地緩解呼吸困難。自膨脹式金屬支架有一定的優點,包括容易放置、X線下可見、動態擴張、支氣管開口被支架覆蓋也可通氣、在機械通氣時也可放置、支氣管上皮數周後會覆蓋支架而保留黏膜纖毛功能、極少移位、不影響氣管插管等。其主要的並發症是咳嗽、咯血、黏液栓、氣胸、肉芽腫形成、潰瘍等。
(3)其他:對彌漫性小氣道受累者,有報道經鼻持續氣道內正壓(CPAP)可以緩解症狀,要逐步調整呼氣末正壓水平,有報道為10cmH20。對RP合並血管炎、結締組織病、血液病等時,以治療其合並症為主。
二、預後
RP病人如能早期診斷,及時治療,有可能延長病人的存活期,複發性多軟骨炎的5年生存率74%,10年生存率55%。常見的死因是感染和心血管病,如係統性血管炎或血管瘤破裂。氣道阻塞伴或不伴感染占死因的10%~28%。僅有48%病例死於複發性多軟骨炎。因惡性腫瘤致死的少見。RP的病人的預後較難判斷。據對112例RP的分析,死亡率為37%,明確診斷後,中位生存期為11年。5、10年存活分別為74%及55%。引起死亡的主要原因是肺部感染、呼吸道梗阻、係統性血管炎和心血管並發症。預後差的指標有:診斷時的病人年齡大、貧血、喉氣管累及、鞍鼻畸形、呼吸道症狀、顯微鏡下血尿等,伴有血管炎和對口服激素反應不好的患者預後更差。
看完複發性多軟骨炎的介紹,大家心裏麵應該有一個大概的認識了吧,其實是非常常見的,隻是很多人不知道而已。所以大家不用太擔心,注意心態,堅持鍛煉。