我們都知道生病的時候，人是最需要的照顧的。尤其是小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖患者，這時候是最需要別人的熱情關懷，
一、治療
1、內科治療主要是糾正缺氧和酸中毒，靜脈輸注前列腺素E1，E2保持動脈導管持續開放，代謝性酸中毒患兒及嚴重低氧血症的新生兒可靜脈滴注碳酸氫鹽，正壓通氣及肌肉鬆弛有助於使高危新生兒病情的穩定，外科治療通常需分期手術，球囊房隔成形術並非必須采用，對於準備建立右心室肺動脈持續通道者不適用，太大的心房間通道將會減少右心室充盈及右心室減壓後順行的肺動脈血流量，故球囊房間隔成形術僅用於少見的嚴重的限製性房隔所致的心搏出量過低和嚴重的低氧血症，冠狀動脈異常者禁忌做右心室減壓術，術前行心導管檢查時，球囊房隔成形術應同時進行，治療方法有多種，需根據各種形態學改變，手術技術和經導管治療技術能力而定，當右心室非常小或冠脈灌注依靠體循環右室壓差維持時，可行單心室修補術；若有右心室冠脈通道，即使右心室依賴性冠脈循環被排除，由於三尖瓣閉鎖，狹小的右心室可伴血栓形成，實行Fonton術前或術中均應考慮上述問題，當然，最好是能夠建立兩心室循環，兩心室循環就是要建立右心室與肺動脈的持續血流，多項數據表明，右心室減壓後右室腔和三尖瓣環可繼續發育，這可能與右心室壓力負荷減壓後肌性肥厚逐漸消退有關。
2、相應低，右心室順應性和舒張期血流充盈改善，通過兩心房間的右向左分流減少，相反，如果右心室流出道沒有開放，患者僅做體肺動脈分流姑息手術，右心室似乎不會持續發育，兩心室循環術也難成功，經心室肺動脈切開術可建立右心室肺動脈持續血流，打開肺動脈瓣膜及跨瓣補片可擴大流出道，如右心室發育好，在打開右心室流出道之後，向前的肺動脈血流通常是足夠的，動脈導管可在手術中被結紮或等待術後自然關閉，少數患者若左側導管未結紮，大量的分流可導致嚴重的心力衰竭和體循環減少，此時需行二期動脈導管結紮術，如右心室較小，順應性差，則需在術後數天到2～3周內連續靜脈輸入前列腺素E1，E2保持動脈導管持續開放，為右室持續發育和順應性改善爭取時間，連續靜脈輸入前列腺素E2～3周後，如肺循環仍依賴導管供血，便需行改良Blalock-Taussig分流術，某些醫院，體肺動脈分流術常同時作肺動脈瓣膜切開術，這時結紮動脈導管可能有利於避免肺動脈充血，近年發展了經導管穿孔閉鎖的肺動脈瓣，Roscnthal等使用激光和射頻消融進行肺動脈瓣打孔，用具有堅硬末端的冠脈導絲穿透閉鎖的肺動脈瓣，並已成功應用於臨床。
3、瓣膜被打孔後再用一個較大的球囊撐開，Alui等比較了以射頻消融輔助的瓣膜切開術和球囊擴張術及Blalock-Taussig分流術術後情況表明，經導管治療更有效，更安全，經導管治療21例成功19例，1例院內死亡，2例出院後死亡，16例存活者，12例成功建立了雙心室循環，7例不需要持續治療，相反，手術4例患者，3例院內死亡，1例出院後4個月死亡，所有的存活者均需持續治療，最終存活8例中，7例成功建立了雙心室循環，不論如何建立右心室肺動脈持續血流，如有參與的肺動脈流出道狹窄均需進一步治療，此外，無論已進行了導管治療還是手術治療，如果患者存在嚴重的低氧血症，還需行體肺動脈分流術以增加肺動脈血流，重複進行球囊肺動脈瓣環切開術可有效緩解部分流出道的梗阻，或用補片擴大肺動脈以減輕梗阻，這些患者中的一部分人將永久獲得雙心室循環，同時關閉心房間通道和體肺動脈分流，心房間的交通可能會自動閉合也可能需更進一步的關閉治療。
4、當右心室的功能不足以維持肺循環時，用暫時的球囊封閉心房間的交通以保證心輸出量和右心室壓力，這一步是十分必要的，對於開放流出道後右心室很小的患者，可采用雙向肺動脈連接，完成一個半心室的修補，右心室依賴性冠狀動脈循環者應進行右心室減壓或血栓成形術，球囊房隔成形術也可考慮，初期手術可以是體肺動脈分流，以保證體循環的氧分壓，對於大多數此類患者，單心房修補是最後的措施，然而右心室血流造成冠脈持續高壓，將會導致心肌纖維化和心力衰竭，Fontan分流術可為將來的心髒移植做好準備，少部分三尖瓣嚴重發育不良或Ebstein畸形患者，右心大而壁薄，壓力低，目前尚無理想的治療方法，預後極差，暫時緩解方法包括體肺動脈分流術，改良Fontan分流術和心髒移植。
二、預後
新生兒早期即處於危重狀態，根據兩所醫學中心的調查，遠期療效尚不理想，先天性心髒外科醫生協會前瞻性研究表明，在1987～1990年的71例新生兒中，行手術瓣膜切開加或不加體肺動脈分流術及跨環補片（RVOT），或僅做體肺動脈分流術，1個月存活率81％，4年為64％，出生體重低和右心室依賴性冠脈分流是造成死亡的危險因素，僅在最初治療為瓣膜切開術或跨膜補片術時，較小的Z指數為危險因素，最初治療為分流術時，則不構成危險因素，在英國與Eire合作研究的室間隔完整性肺動脈閉鎖資料中，他們對183例1991～1995年出生的嬰兒進行調查，在北美洲對本病的研究中，最初的姑息治療為經導管治療者僅占英國調查人數的22％，但兩者存活率相似，近年來，Jahangirc等從Boston報道了在術後生存方麵的重大進展，他們將病人分層次，根據右心室大小和是否伴有右心室依賴性冠脈循環，接受單獨的，部分的雙心室或全部的雙心室修補，全部存活率為98％，並積累了許多經導管治療的經驗，近年來的報道也令人鼓舞，目前使用激光或射頻消融輔助瓣膜切開術及球囊擴張術被認為是一種具有確切意義的治療方法。
人患有小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖是非常常見的，很多的時候一定要學會照顧自己啊，真愛生命，遠離危害。
