近段時間以來,先天性腎病綜合征的趨勢上升很嚴重,究竟是什麼原因呢。我們一起來看一下吧。
一、治療
FNS對腎上腺皮質激素治療反應差,常表現為對腎上腺皮質激素抵抗。大多數患兒在起病後1年內死亡,但很少因為腎衰竭,而是多死於嚴重的感染、營養不良、腹瀉、電解質紊亂等。主要是對症和支持治療。
1、減輕水腫
限鹽、使用利尿劑。對嚴重低白蛋白血症,或伴低血容量表現者可輸注無鹽白蛋白。芬蘭有主張自生後4周即靜脈輸人血白蛋白,維持其血漿蛋白在15g/L以上,則此時一般可無水腫且生長發育接近正常。
2、維持營養
給高熱量及足夠蛋白質的飲食。
3、防治感染
感染為主要死亡原因,應注意保護,一旦發生感染應及時積極治療,通常不預防性投用抗生素。必要時可間斷地應用人血丙種球蛋白製劑。
4、防治並發症
治療繼發性甲狀腺功能低下,有高凝者給雙嘧達莫(潘生丁)、小量阿司匹林。Holmber等報告1985~1989年,17例中有5例發生栓塞合並症,1989年後29例自4周起加用華法林治療,無一例發生栓塞合並症。一般病兒血壓正常,後期血壓增高者予以降壓藥。
5、其他
近年有報告應用血管緊張素轉換酶抑製劑(ACEI),也有報告伴用吲哚美辛(消炎痛),可減輕其蛋白尿者。
6、腎移植
惟一徹底治療是行腎移植,通常於2歲後或體重達7kg時進行。對蛋白尿嚴重者可先行腎切除術(終止蛋白尿),靠透析維持生命等待移植。1992年Mattoo等報告行一側腎切除術,減少尿蛋白排出,而另一腎維持腎功能,認為此法能減少每月人血白蛋白的輸注。
二、預後
本征預後已大為改觀,有作者報告1987年後腎移植的34例隨訪3.7年,其移植腎存活率於1,2,3年時分別為94%,8l%,81%;GFR於1,3年時分別為73.7%和75.3%。患兒情況好,隻1例發生慢性排異、高血壓。繼發性CNS隨著其病因的不同而有著不同的預後,如感染所致者,采用強有力的抗感染治療,病情常明顯好轉。
現在動不動就有人得先天性腎病綜合征,但是醫生說這是自己不注意生活細節造成的,因為並不是所有人都這麼做,在做之前一定要做檢查,否則就是拿自己的生命開玩笑。