很多時候你感覺自己無緣無故得了小兒維斯科特-奧爾德裏奇綜合征,其實這種病的潛伏期我們自己沒有注意,最後才造成疾病發生了。下麵我們就給大家介紹一下。其實有時候,很多病,沒有你想象的那麼可怕。
一、治療
1、一般處理
確診為WAS的胎兒,宜做剖宮產,以避免分娩時可能出現的顱內出血。為防止頭部外傷,應在1歲內戴以頭盔。由於長期失血而致貧血者,應補充鐵劑。積極治療濕疹和自身免疫性疾病。輸注血小板或其他新鮮血液製品時,供體必須進行巨細胞病毒篩查和先行照射以防移植物抗宿主病。
注意監測各種感染,並給予有效的抗微生物製劑。IVIG可常規用於感染的預防。由於WAS病兒免疫球蛋白代謝率增高,因此IVIG的用量應較大,每月大於400mg/kg,或每2~3周1次。
2、脾切除
脾切除術能使血小板數量增加和體積增大,但有發生敗血症的危險。因此脾切除術後應終身使用抗菌藥物預防感染。
3、幹細胞移植
骨髓或臍血幹細胞移植是目前根治WAS最有效的方法。若能提供HLA同型供體(如雙胎同胞臍血),骨髓移植的成活率為90%;而半合子和配型的無關供體(MUD)移植成活率分別為34%和65%。5~6歲前接受MUD移植的效果比年長兒好。移植前應行照射,移植後應給予免疫抑製藥物或抗T細胞抗體。
二、預後
以往患者一般在生後3.5年內死於感染,目前存活時間已延長在11歲以上,部分病人達到20歲以上,生活質量明顯提高。死亡的原因為感染(44%),出血(23%)和惡性腫瘤(26%)。30歲後發生惡性腫瘤,尤其是淋巴瘤的機會突增,幹細胞移植明顯改善感染和出血,但對預防惡性腫瘤的發生效果並不滿意。
隻要堅持治療,以及在飲食方麵注意一下,我相信很快小兒維斯科特-奧爾德裏奇綜合征就會被治療好的。但是自己一些不好的生活方式一定趁早改掉,因為嚴重的危害健康