魚鱗病可能引起的並發症

作者:養生專家  時間:2013-09-05 00:00:00  來源: 大眾養生網

魚鱗病,一種遺傳性角化障礙皮膚病,因四肢伸側或軀幹部發生幹燥、粗糙狀如魚鱗般的白皮,雖然不影響健康,但是直接影響到患者的外觀。你知道魚鱗病可能引起的並發症都有哪些嗎?

一、 魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征

為一少見的,由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯症構成的綜合征。幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長逐步緩解,成年後消失殆盡。終生存在的魚鱗病有3種類型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害,皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現為大量細薄幹燥鱗屑。同一患者常同時具有3種皮損。瞼外翻常見。個別患者毛發幹燥、纖細、無光澤。

大多數患者在出生後4~30個月內發生神經係統病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進行性加重,至少持續至青春期方緩解或停止進展。多數病人上肢有類似病變,但輕些。絕大多數患者有智能障礙,且不會隨年齡增大而加重。

二、魚鱗病侏儒智能障礙綜合征

這是一個由魚鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構成的綜合征。在病案記載中:一近親婚配夫妻的5個子女中,發現3例患者。先證者為一18歲女性,身高137cm。出生時麵部即有紅皮病表現,雙足背少許大皰。出生數月全身彌漫性發紅,足背等處皮膚萎縮變薄似羊皮紙。16歲後發現雙下肢痙攣性癱瘓,致步行困難。智商38。年齡分別為12歲和8歲的胞妹及胞弟,除無痙攣性癱瘓外,有相似的皮損、智能障礙和侏儒體形。

三、 智能障礙癲癇魚鱗病綜合征

嬰兒期發病。主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯征構成。但有的患者還出現生殖器發育不全、侏儒等症狀。智能很差,不能自理生活。癲癇多為大發作,本病可能是常染色體隱性遺傳所致,但也不能排除性連鎖遺傳。

四、魚鱗病肝脾腫大共濟失調綜合征

Dykes和Harper(1979~1980)首次報告本病。先證者為一69歲男性。兒童時有全身幹皮病。62歲以後發生進行性加重的構音障礙和步態不穩。幹皮病以肢體伸側最明顯,掌紋很深。肝脾腫大、質硬但肝功能正常。神經係統檢查有老年性癡呆表現。肢體及軀幹運動共濟失調,構音障礙,雙眼向上凝視困難。

五、毛幹異常智能障礙魚鱗病綜合征

本病有類似魚鱗病樣紅皮病,發幹異常引起的脆發症、智能障礙、生育力降低和身材矮小。以發現此類患者中患病家庭中雙親無同病,男女同患,故認為本病多係常染色體隱性遺傳所致。

六、魚鱗病多發性神經炎共濟失調綜合征

為一少見常染色體隱性遺傳性疾病,患者的主要症狀和體征都緣於神經係統受累。嬰兒期發病。共濟失調表現為步態不穩、意向震顫和眼球震顫,並有四肢軟弱、遠端肌無力,甚至肌萎縮。深發射減弱或消失。此外還可出現神經性耳聾、嗅覺喪失。大多數患者有輕微的魚鱗病皮損。患者多死於急性多發性神經病、腎功能衰竭或心力衰竭。

七、魚鱗病竹狀發遺傳過敏綜合征

本病主要由先天性魚鱗病樣紅皮病、竹狀發和遺傳過敏素質三聯構成,罕見。患者多為女性,出生時或出生後不久即有彌漫性紅皮病和脫屑。但是紅皮程度、範圍和持續時間各不相同。魚鱗病臨床表現與局限性線狀魚鱗病無異。頭發稀疏細軟、無光澤、發幹異常,表現為套疊性脆發,狀如竹節故稱竹狀發。

魚鱗病嚴重者會出現皮膚裂口、出血等症狀,給患者身心造成極大的痛苦。以上七種為魚鱗病可能引起的並發症,相關魚鱗病的其它知識可參閱大眾養生網。 

  • 男科醫院
  • 婦科醫院
  • 皮膚科醫院

猜你喜歡


相關文章

相關問答


養生食療




一周熱門


熱點排行

  • 飲食
  • 偏方
  • 減肥
  • 美容

熱門精選


微信掃一掃