大多數脈絡膜轉移癌患者具有身體其他部位或器官惡性腫瘤的病史。女性患者原發癌多為乳腺癌,其次為肺癌或支氣管癌。男性患者原發癌主要為肺癌、支氣管癌,其次為腎癌、前列腺癌。其他一些癌瘤,如胃腸道癌瘤、胰腺癌、甲狀腺癌、腎細胞癌、皮膚惡性黑色素瘤等轉移到眼內或葡萄膜內者亦有報道。少數病例眼內轉移癌病變先於其他器官原發癌被診斷之前。但有極少數病例原發癌病灶不清,尤其是男性患者。
脈絡膜轉移癌治療不及時會引起多種眼部疾病。
1、視網膜脫落
視網膜的神經上皮層與色素上皮層的分離。兩皮層之間有一潛在間隙,分離後間隙內所瀦留的液體稱為視網膜下液。按病因可分為孔源性、牽拉性和滲出性視網膜脫落。視網膜脫落的部分無法正常工作,導致大腦接受從眼部來的圖像不完整或全部缺失。
2、繼發性青光眼
一些眼部疾病和某些全身病在眼部出現的合並症,這類青光眼種類繁多,主要有伴有虹膜睫狀體炎的繼發性青光眼、晶體異常引起的青光眼、外傷性繼發性青光眼和新生血管性青光眼等。
脈絡膜轉移癌常通過視神經周圍的睫狀後短動脈進入後極部脈絡膜,在此浸潤生長形成病灶,故患者主訴有視力下降,可伴閃光感或飛蚊症;如腫瘤生長在後極,也可能出現進行性遠視及中心暗點。隨著腫瘤增長,中心暗點也不斷增大。轉移癌常伴滲出性視網膜脫離,相對脫離區出現視野缺損。視野缺損區往往比視網膜脫離的範圍為小,因脈絡膜轉移癌隻沿脈絡膜浸潤生長,並不破壞視網膜的錐、杆體細胞,故視網膜還保留一定的功能,腫瘤若向前發展或腫瘤增長引起廣泛的視網膜脫離,脫離的視網膜可將虹膜晶狀體隔推向前方致前房變淺,房角關閉發生繼發性青光眼,出現眼痛、眼壓增高以及上鞏膜血管迂曲擴張等,由於腫瘤的浸潤性生長可能浸潤睫狀神經,有些患者會有眼痛和頭痛,這是轉移癌區別於脈絡膜其他腫瘤如脈絡膜黑色素的一個特點。
脈絡膜轉移癌病因尚不清,了解腫瘤的危險因素,製定相應的防治策略可降低腫瘤的危險,我們目前所麵臨的腫瘤防治工作重點,應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重適當鍛煉,增強體質,提高自身的抗病能力任何人隻要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會
有惡性腫瘤病史,尤其雙眼發病、多灶病變者,應考慮脈絡膜轉移癌的診斷。缺乏腫瘤史,常造成誤診或漏診。對成年或老年,眼底檢查發現後極視網膜下有灰白或黃白色扁平腫物及視網膜脫離時應懷疑脈絡膜轉移癌的可能性,注意詢問原發癌瘤病史或手術史,通過體檢、影像學檢查仔細搜尋原發病灶及身體其他轉移灶,眼部熒光血管造影,超聲波、視野、CT或MRI掃描等對診斷都缺乏特異性,但經綜合判斷,可能有助於診斷。
1、原發性腫瘤相關性檢查:如癌胚抗原(CEA),甲胎蛋白(AFP)等。
2、病理學檢查:當非侵犯性診斷方法均不能診斷時,最後可考慮經玻璃體作細針穿刺取得脈絡膜標本做活檢及免疫組化以求確診,瘤栓隨血流駐留在脈絡膜中,小血管層,脈絡膜因腫瘤浸潤而增厚,腫瘤不穿破玻璃膜;視網膜神經上皮可脫離,但很少與脈絡膜發生粘連,因而錐,杆體細胞受損少,脈絡膜轉移癌的細胞形態,結構和排列保留了原發癌的特點,原發於乳腺癌者,癌細胞常呈腺樣排列或形成上皮巢;肺或支氣管腺癌常為腺樣或不規則細胞條索;肺燕麥細胞癌的瘤細胞體積較小,呈巢狀排列,無腺泡樣結構;原發於胃和甲狀腺者呈局灶性隆起生長;來自皮膚的黑色素瘤一般均含有較多的黑色素,細胞分化好者,常保持原發腫瘤的組織模式,分化差者,組織學檢查常無法了解其原發腫瘤的特性,需經特殊染色,電鏡,免疫組織化學或檢測血中癌胚抗原等做進一步鑒別。
3、眼底熒光血管造影:因轉移的部位,病程,原發瘤種類,臨床表現的不同,影像亦有差異,因瘤體以細胞成分為主,間質和血管少,熒光血管造影早期瘤體呈無脈絡膜背景熒光的暗區,以後出現針尖或斑點樣熒光,晚期滲漏而有斑駁樣強熒光,與脈絡膜黑色素瘤相比,熒光顯得較為均勻一致;也無黑色素瘤中有時可見到的腫瘤內大管徑血管,早期瘤體表現無脈絡膜背景的暗區,至動靜脈期,視網膜血管爬行其上,伴有毛細血管擴張及血管瘤樣改變,一直維持到靜脈期,隨即在弱熒光區內逐漸出現斑點狀強熒光,且常先出現於邊緣部,有時可有輕度滲漏和融合,其間夾雜遮擋熒光的斑片,使整個病變區成斑駁狀,晚期熒光仍然很強,在腫瘤邊緣由許多細點組成較寬的強熒光環帶,也是脈絡膜轉移癌的特征性表現之一,但有的病例,病變區中部在造影過程中始終為一塊較大的弱熒光區,可能癌瘤生長迅速,中部發生壞死所致。
4、吲哚青綠(ICGA)檢查:孤立型腫物可顯示和FFA相似的圖像,不過熒光強度弱而且出現晚,如果瘤體扁而薄,常可透過腫物而見到下麵的脈絡膜血管,作FFA檢查時,如整個瘤體呈較強熒光而不能與其他腫物鑒別;或小點狀滲漏與其他疾患如原田病鑒別困難時,可作ICGA檢查。
5、超聲波檢查:超聲的特點有助於診斷,A超掃描顯示中~高的瘤內反射波,這與黑色素瘤的低或中度的內反射有所不同,B超掃描呈厚薄不一的扁平隆起,底較廣,均>15mm,高度在2~5mm,有的病變僅表現為脈絡膜增厚,腫瘤內回聲較多,強弱分布不均,常有視網膜脫離。
6、視野檢查:早期平麵視野可查出與腫瘤相符的絕對暗點。
7、影像學表現:CT表現眼後節有等密度的隆起或扁平增厚,單個或多發,可有輕度增強,伴有視網膜下積液,MRI檢查T1加權像多為高信號強度,表麵可呈不規則結節狀;T2加權.像常仍為高信號,常伴視網膜脫離,MRI檢查還可顯示顱內的轉移灶,這對診斷及治療均有幫助。
脈絡膜轉移癌患者的飲食宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。忌煙酒忌辛辣、忌油膩忌煙酒、忌吃生冷食物。
脈絡膜轉移癌治療的目的主要是保留部分視力,改善患者生存期的生活質量或減輕痛苦。眼內轉移癌的治療可根據病情給予放療、化療、內分泌治療、手術或定期觀察。
1、放射治療
最常用的為放射治療,從患眼的顳側或前中視野投射,總劑量30Gy,分次照射,每次2Gy。局限於局部的腫瘤也可用短距放射治療如60Co盤。療效常在數周後出現,腫瘤萎縮,透露出白色的鞏膜並有色素出現,脫離的視網膜在數月內複位,視力提高。
2、冷凝或光凝治療
對極扁平的腫瘤也可考慮冷凝或光凝治療。
3、眼球摘除術
如僅有脈絡膜而無身體他處的轉移灶,原發腫瘤又無複發,全身情況良好可摘除患眼以求較徹底的治療已有繼發性青光眼且失明,藥物治療無效、疼痛難忍者也可摘除眼球以減除症狀。