脈絡膜惡性黑色素瘤大多數始發於脈絡膜大血管層。關於瘤細胞的起源,一般認為有2種可能,一種來自睫狀神經鞘膜細(Schwann細胞);另一種來自葡萄膜基質內成黑色素細胞(stromalmelanoblast)。前者的發生率高,約占全部脈絡膜惡性黑色素瘤的4/5,後者則僅為1/5。在致瘤因素作用下導致脈絡膜內黑色素細胞產生惡性轉變而形成瘤樣結節。
脈絡膜惡性黑色素瘤會伴發繼發性青光眼、視網膜囊樣變性等皆較常見,與腫瘤的自然演進過程密切相關。
繼發性青光眼是一些眼部疾病和某些全身病在眼部出現的合並症,這類青光眼種類繁多,主要有伴有虹膜睫狀體炎的繼發性青光眼、晶體異常引起的青光眼、外傷性繼發性青光眼和新生血管性青光眼等。
脈絡膜惡性黑色素瘤大部分病人主訴視力下降,或視野缺損與眼前黑影漂動,視力改變的程度與腫痛生長位置,腫瘤大小,合並視網膜脫離的範圍等因素有關。周邊部的脈絡膜惡性黑色素瘤早期病人可無任何自覺症狀。如果腫瘤位於後極部黃斑與視乳頭附近,則早期即出現視力障礙症狀。如瘤體不是很大,沒繼發腫瘤壞死與出血,則一般沒有眼部充血表現,後部脈絡膜黑色素瘤極少繼發青光眼,前部脈絡膜黑色素瘤當瘤體擠壓晶狀體虹膜向前,關閉房角,則會繼發青光眼,並可出現眼部疼痛與充血表現。前部腫瘤還可繼發肉芽腫性虹膜睫狀體炎與繼發前房出血,容易誤診。
脈絡膜惡性黑色素瘤總的來說是一種高度惡性的腫瘤,早期診斷,及早摘除眼球是最主要的治療並無特殊預防措施在飲食上注意以下改善:
1、牛磺酸對緩解視力低下、眼睛疲勞有很好的作用牛磺酸在水產動物如烏賊、蝦、蟹、牡蠣、貝、海魚和牛奶中含量較高
2、維生素A和β-胡蘿卜素有助於補肝明目,緩解眼睛疲勞維生素A主要存在於各種動物的肝髒、魚肝油、蛋黃中,植物性食物隻能提供維生素A原β-胡蘿卜素主要存在於胡蘿卜、西紅柿、波菜等蔬果中
3、維生素C對眼睛也十分有益人眼中維生素C的含量比血液中高出數倍隨著年齡增長,維生素C含量明顯
隨著臨床技術的不斷提高,脈絡膜黑色素瘤正確診斷率明確提高,應綜合所有的臨床資料,綜合分析,謹慎判斷。除詳細詢問病史和臨床症狀,詳細進行臨床檢查,特別是檢眼鏡檢查可作診斷根據外,還必須注意下列情況。
1、腫瘤早期
部分病例可有視物變形、變色,個別病例表現遠視度數持續增加,提示後極部脈絡膜有占位性病變,將視網膜向前推移。
2、視野檢查
惡性黑色素瘤的視野缺損大於腫瘤的實際麵積。藍色視野缺損大於紅色視野缺損。
3、眼前段檢查
脈絡膜黑色素瘤鄰近處的角膜知覺可以減退。鄰近處鞏膜、虹膜血管可以擴張。虹膜可合並有虹膜痣,虹膜新生血管,瞳孔緣色素外翻。腫瘤壞死時,可合並有虹膜睫狀體炎、前房積膿、前房色素沉積、前房積血等。
4、鞏膜透照
鞏膜透照的診斷價值,並不可靠。例如視網膜色素上皮層下積血亦可將光線遮蓋,體積很小或囊腫性色素甚少的腫瘤,光線也可透出。
5、FFA
綜合分析造影早期、動靜脈期和晚期整個過程,注意和脈絡膜血管瘤、脈絡膜轉移癌相鑒別。
6、超聲探查
可檢出腫瘤實體性聲像圖。當屈光間質混濁檢眼鏡無法檢查時,或伴有嚴重的視網膜脫離、腫瘤被其掩蓋時,則更有價值。但麵積
7、CT掃描及磁共振成像(MRI)
CT掃描可見眼環的局限性增厚,向球內或球外突出。增強檢查時由於瘤血管豐富,血-視網膜屏障破壞,渦靜脈受累而出現強化。但與超聲探查相同,無論CT掃描或磁共振,一是無法定性,二是對於體積過小的腫瘤,應用受到限製。
8、眼壓
與腫瘤的位置、大小及各種並發症的不同,眼壓可以正常、減低或升高。前部脈絡膜黑色素瘤瘤體擠壓晶狀體和虹膜,可關閉房角產生繼發青光眼。腫瘤壞死,巨噬細胞吞噬瘤細胞、色素顆粒或壞死殘渣等遊離到前房導致眼壓升高。也可因虹膜新生血管而致新生血管性青光眼或前房積血致眼壓升高。
9、全身體檢
因脈絡膜惡性黑色素瘤最易經血循環向肝髒轉移,肝髒超聲探查和肝髒閃爍掃描可以檢查有無腫瘤轉移。同樣,胸部X線攝片或CT掃描等,也是必要的。
脈絡膜惡性黑色素瘤總的來說是一種高度惡性的腫瘤,早期診斷,及早摘除眼球是最主要的治療。並無特殊預防措施。在飲食上注意以下改善:
1、牛磺酸對緩解視力低下、眼睛疲勞有很好的作用。牛磺酸在水產動物如烏賊、蝦、蟹、牡蠣、貝、海魚和牛奶中含量較高。
2、維生素A和β-胡蘿卜素有助於補肝明目,緩解眼睛疲勞。維生素A主要存在於各種動物的肝髒、魚肝油、蛋黃中,植物性食物隻能提供維生素A原。β-胡蘿卜素主要存在於胡蘿卜、西紅柿、波菜等蔬果中。
3、維生素C對眼睛也十分有益。人眼中維生素C的含量比血液中高出數倍。隨著年齡增長,維生素C含量明顯。
過去,脈絡膜惡性黑色素瘤行眼球摘除是最常用的治療方法。現在,各種保留眼球的方法如小腫瘤的定期觀察,激光光凝、放射治療、腫瘤局部切除等得到了廣泛的應用。目前,眼球摘除仍是我國主要的治療方法,近幾年其他保留眼球的方法逐漸被采用。