小瞼裂為常染色體顯性遺傳,常常為家族性發病,外顯率100%。西方發病占上瞼下垂的3.5%;男:女=2:1。由於本病的特征性麵容,一般診斷明確。
對於本病的治療,目前的手術方式僅在一定程度上改善外觀,瞼裂開大程度有限,開大區缺乏眼瞼睫毛,合並小眼球時術後眼瞼與眼球貼附不良,術後易出現下瞼淚點外移以及眥角手術瘢痕明顯等等。上瞼下垂複發的情況與先天性上瞼下垂相同,而手術量受瞼裂短小的影響,很難過矯,也是影響遠期效果的原因之一。但是一般還是能夠獲得明顯的外觀改善。
1、外觀表現雙側完全性重度上瞼下垂,倒向性內眥贅皮,瞼裂長度一般〈20mm(正常長25~30,寬7~12),內眥間距明顯增寬,鼻背低平。有些合並存在小眼球、眼球震顫、眼瞼內外翻、斜視等,如果形成對瞳孔過多遮蓋,可以影響視覺發育,表現視力低常。
2、由於本病的特征性麵容,一般診斷明確。
小兒術後護理及定期門診隨訪需要家長的配合門診隨訪在手術近期每1~2周複診,主要觀察有無感染和暴露性角膜炎跡象發生此外眼瞼內翻倒睫、結膜脫垂也會造成眼表損害1~3月後眼瞼運動能力和閉目情況會明顯改善,可以酌情延長複診時間,至睡覺時不暴露角膜為止,或在醫生指導下進行複診
本病特征明顯,外觀表現雙側完全性重度上瞼下垂,倒向性內眥贅皮,瞼裂長度一般
1、控製熱能供應量,患者應多食用含熱量低的食物。因總熱能過高時,血清膽固醇通常升高。如患者體重過重,應節製飲食。
2、限製脂肪量和膽固醇量,每日膳食中,盡量避免食用含動物性脂肪及膽固醇較高的食物,如動物油脂、肥肉、肝、腎、腦、肺、蛋黃、魚子等。以食用植物油及豆製品為宜。但植物油也不可過多,因過多的植物油也會促使患者肥胖。
3、多吃新鮮蔬菜和水果,常吃一些新鮮蔬菜、瓜果、豆芽、海帶、紫菜、木耳等食物。經常食用芹菜、草莽、西紅柿等食物。宜多食山渣、金櫻子、草萄果等水果。
4、控製食鹽量,食鹽的主要成分為氯和鈉。如鈉鹽攝入過多,在某些內分泌素的作用下,能引起小動脈痙攣,使血壓升高。同時,鈉鹽還有吸收水分的作用,如果食入鈉鹽過量,體內水分儲留,就會增加心髒負擔。因此,每日飲食中鈉鹽供應量以低於3克為宜;鹹菜、榨菜、醬豆腐等過鹹的食品以少吃、不吃為佳。
5、忌食刺激性食物,飲食中盡量少用生薑、辣椒、胡椒麵等辛辣調味品,嚴禁吸煙、飲酒,去掉喝濃茶、濃咖啡等不良嗜好。
1、輕度瞼裂短小:內眥成形內眥贅皮矯正。
2、瞼裂過於短小:內眥成形聯合外眥開大成形。
3、上瞼下垂矯正:一般先天性小瞼裂綜合征都是重度上瞼下垂所以通常利用額肌懸吊術矯正上瞼下垂。
4、手術時機:一方麵要考慮提上瞼肌自身發育一方麵要防止形成弱視因此手術宜選擇在~歲以後學齡前進行分次手術者兩次手術間隔應在半年以上。
5、手術適應症:參照上瞼下垂手術適應症如合並眼球上轉肌麻痹患兒閉目時眼球不能上轉(Bell現象不存在)時術後易發生暴露性角膜炎手術應特別慎重另外由於內外眥開大術皮膚瘢痕較多已知為瘢痕體質者選擇手術要慎重。