格子狀角膜營養不良簡介

　　本病發病早，10歲前(多於2～7歲)即已發病，而出現複發性角膜上皮糜爛症狀及逐漸加劇的視力減退症狀，則常在10歲後，不少病人在30～40歲時即需角膜移植手術治療，本病多數為對稱性雙眼發病，但亦有報告為單眼者，早期在裂隙燈下可見角膜中軸部呈輕度彌漫性混濁，在旁中心角膜實質淺層與Bowman層內有不規則的分支狀細條和點狀結節，逐漸擴展增粗增大，交織成網或呈帶有結節的格子狀，用後照明法照明時可見此格子線條及結節為折光性雙輪廓，其內有一光學透明核心，這種折光性半透明的格子形線條為本病的特征性病變，在角膜上皮下尚可見另一種非折光性圓形或卵圓形，大小不一的局限性混濁斑點，以上各種病變可向周邊(一般不達角膜緣部)及實質深層擴展；亦可向上皮層伸展，使角膜上皮表麵不規則，加上淺層角膜形成的瘢痕，更加重了角膜的混濁程度，以致有時外觀上與斑狀及顆粒狀角膜營養不良的晚期很相似，晚期因瘢痕形成，知覺減退，上皮糜爛症狀逐漸消失。

1、Ⅰ型

　　大多於童年發病，病變雙眼對稱，初期可無任何症狀，病情緩慢進展，常在10歲以後出現因複發性上皮糜爛引起的眼部刺激症狀及逐漸加重的視力減退，至20～30歲時視力多已嚴重受損，裂隙燈檢查早期可見角膜中央部呈輕度彌漫性混濁，在實質淺層與Bowman層內有不規則的分支狀白色細條和混濁點，這些細條和混濁點逐漸擴展增粗增大，交織成網格狀，其間有結節狀的混濁點，用後部照明法檢查時可見此網格線條及結節為折光性雙輪廓，其內有一光學透明核心，為本病的特征性病變，以上病變可向周邊(一般不達角膜緣)及實質深層擴展，亦可向上皮層擴展，使角膜表麵不規則，晚期角膜中央呈致密的盤狀混濁，掩蓋了原有的網格狀線條，以至有時與斑狀及顆粒狀角膜營養不良難以鑒別，需仔細尋找折光性分支狀格子線條方能區分。

　2、Ⅱ型

　　為家族性澱粉樣變性，其角膜病變起病較晚，一般在20歲以後，角膜網格狀病變較細，較稀少，視力損害亦較輕，很少需角膜移植手術，患者除角膜病變外，還同時伴有全身澱粉樣變性的表現如進行性腦神經及周圍神經麻痹，皮膚幹癢，眼瞼皮膚鬆弛等。

　3、Ⅲ型和ⅢA型

　　起病亦較晚，角膜網格狀病變較粗大，但視力損害較輕，Ⅲ型病程中無複發性角膜上皮糜爛。

4、Ⅳ型

　　亦屬不典型的格子狀角膜營養不良，其特點為混濁位於深部基質層。

　　一、遺傳學檢查。

　二、病理學檢查

1、光鏡檢查：下可見上皮細胞層厚薄不一，排列不規則，Bowman層有斷裂，角膜實質板層形態扭曲，有多條嗜伊紅性梭形混濁物沉積於上皮細胞層與Bowman層之間，實質層內亦有此沉積物散在，但主要位於實質淺層，而Descemet膜與內皮細胞層則保持正常，組織化學法顯示此沉積物為澱粉樣物質：用剛果紅，甲紫和硫代吖啶黃3種方法染色時，3項皆呈陽性反應，在偏振顯微鏡下觀察，病變呈現雙色性與雙折光性，采用免疫組化方法亦證實沉積物為澱粉樣物質。

　2、電鏡檢查：上皮基底細胞退變，胞質內有空泡形成，上皮基底膜變厚且不連續，半橋粒消失，Bowman層厚薄不一，且有斷裂，實質層內的角膜細胞數目減少，胞質內空泡形成，細胞漿內內質網及高爾基器擴大，上皮下和實質層內的沉積物，經透射電鏡觀察是由很多細胞外微細的高電子密度的纖絲組成，此纖絲不分支，直徑為8～10nm，多數聚集成行(可解釋臨床上顯示的雙折光與雙色現象)，少數聚集成塊。