1、發病原因
多種因素可導致白血病發生，如遺傳因素、接觸化學物質、輻射影響、生物因素(如病毒感染)等。
2、發病機製
紅細胞、血小板數量減少程度，白細胞總數及不成熟白細胞比例的增加，對眼底改變有很大影響。白血病病程中血象常有波動。視網膜水腫混濁、靜脈擴張、靜脈白鞘、各種形態滲出斑、滲出性視網膜脫離、視盤水腫，與白細胞數大量增多和不成熟白細胞比率上升密切相關。視網膜出血則與貧血有關，紅細胞數愈低，出血量愈多。血小板減少，未成熟白細胞增多對視網膜出血也有作用，但與白細胞總數無關。總的看來，引起眼底病變的因素，在急性白血病，無論為粒細胞性或淋巴細胞性，主要是貧血；在慢性粒細胞性白血病主要是貧血和未成熟白細胞比率高度上升；在慢性淋巴細胞性白血病主要為貧血，其中有些病例，未成熟淋巴細胞比率的顯著增高可能也有影響。
由於本病常先有白血病，而後有視網膜病變，白血病可並發血常規三係的減少，臨床上有出血、貧血、感染等表現，由於紅細胞以及白細胞的大量減少，故臨床的免疫力的低下的，可合並多重感染，以呼吸道感染造成的肺炎、支氣管炎最為常見，容易合並肺結核。
1、眼底表現本病臨床表現大多數由腫瘤細胞直接侵犯所致，而同時伴有的貧血，血小板減少也是引起眼底症狀的因素，白血病視網膜病變可發生在急性或慢性白血病，尤以急性者更常見。
（1）視網膜血管改變：以靜脈擴張迂曲最常見，占49.3％～84％，靜脈迂曲充盈，管徑擴大可至正常的數倍，動靜脈管徑比例可為1∶2甚至1∶4，尤以動靜脈交叉處明顯，腫脹和迂曲的靜脈管徑不規則，呈節段狀或臘腸狀，由於貧血或血液內充滿白細胞，靜脈顏色變成黃紅色，甚至與動脈不易區分，靜脈周圍有白色鞘膜，是由於血管周圍有白血病細胞浸潤所致，動脈在晚期也可擴張，Duke等觀察死於白血病患者的視網膜消化鋪片，發現50％的慢性白血病患者周邊視網膜有微血管瘤形成；少數病人伴有周邊血管閉塞和新生血管形成。
（2）視網膜出血和滲出：視網膜出血占白血病眼底病變的第2位，也有統計認為居首位者，尤其是在急性類型，視網膜出血可發生在眼底任何部位，但最常見位於後極部，出血可位於視網膜淺層或深層，形態多樣，可呈火焰狀，線條狀，點狀，斑狀或不規則形，如位於視網膜前則呈船形，偶可進入玻璃體而遮蓋眼底，視網膜下出血少見，偶爾有因此而導致視網膜脫離者，出血可有一白心位於其中央，1/6～1/4PD大小，對白心的來源有不同看法，有的認為白心是細胞碎屑集積，或認為是不成熟白血病細胞的聚集，或認為係毛細血管栓子，視網膜滲出比較少見，可出現黃斑硬性星芒狀滲出或棉絮狀斑，後者可能是視神經軸索梗死或由局部白血病細胞聚積所致。
（3）視網膜和脈絡膜浸潤：由於視網膜和脈絡膜有白血病細胞浸潤，可產生視網膜水腫，視網膜顏色從正常橘紅色變成橘黃色，甚至黃白色，視網膜結節狀浸潤多發生在白細胞數大量增高並有不成熟白細胞的患者，多屬暴發型，常早期死亡，故視網膜結節狀浸潤聯合血液中白細胞數增高是預後不良的指征，脈絡膜白細胞浸潤在眼底常不易看見，由於脈絡膜組織受白細胞浸潤而增厚，或脈絡膜毛細血管受白血病細胞浸潤而堵塞，幹擾了視網膜色素上皮的血供，導致色素上皮崩解，致其屏障功能受損，熒光血管造影可見早期大量點狀熒光素滲漏，有的病人伴有漿液性視網膜脫離，則染料可進入視網膜下空間。
（4）視盤水腫：白血病病變可侵犯視神經的不同部位，如果白血病細胞浸潤在篩板之前，可使視盤邊界模糊，視盤水腫可高達數個屈光度，同時伴有出血，一般較少視力下降，如黃斑受累則視力明顯下降，如篩板後視神經受累，視力也可明顯下降，視盤水腫的原因可能係白血病細胞浸潤視盤組織和血管致靜脈回流受阻和缺血所致，也可出於顱內白細胞浸潤或顱內出血致顱內壓增高所致。
白血病視網膜病變在不同類型和不同程度白血病患者中，還有同時伴有貧血和血小板減少的患者。
2、白血病除眼底受累外，可廣泛侵犯眼其他組織，如眼眶，眼瞼，虹膜，角膜，以及其他任何眼組織。
（1）眼眶浸潤：常發生於幼兒，75％發生在10歲以內，國內報告平均年齡為14.2歲，男性比女性多見，男∶女為3∶1，可單側或雙側發病，以急性粒細胞型白血病發病率最高，以往稱為綠色瘤(chloromas)，是由於髓性過氧化酶(myeloperoxidase)呈綠色，近來發現許多白血病所致眼眶浸潤並不均呈綠色，根據腫瘤細胞結構，稱為粒細胞肉瘤(granulocyticsarcoma)，或稱為髓樣肉瘤(myeloidsarcoma)更為合適，其臨床特征是由於眶內組織受白血病細胞浸潤而產生眼球突出，眼瞼下垂，結膜充血水腫，眼球運動受限，眶緣可觸及堅硬的腫物和眼球後觸痛等，有眼眶浸潤者提示病情嚴重，預後不良，病死率高。
（2）虹膜浸潤：多發生在急性淋巴細胞白血病患者，也可發生在粒細胞型或單核型，這些病人大多同時有腦膜浸潤或為複發的病例，虹膜可單側或雙側受累，症狀類似急性虹膜睫狀體炎，如睫狀充血，疼痛羞明，前房可有積膿或積血，虹膜浸潤可分為彌漫性或結節狀，彌漫性者虹膜顏色變淡，呈灰白色，形成虹膜異色；結節狀浸潤則為局限性邊界不清的結節，通常位於虹膜瞳孔緣處。
（3）其他少見的眼部症狀：曾有報告白血病細胞浸潤角膜產生角膜環狀潰瘍，此外還有淚腺腫大，玻璃體被白細胞浸潤而產生混濁，小梁網被白血病細胞浸潤導致房水引流受阻而產生開角型青光眼，尚有報告產生眼前節缺血者。
3、急性白血病起病急，進展快，常以發熱和出血為首發症狀，發熱主要原因為感染，出血部位以皮膚和黏膜最多見，如鼻出血，牙齦出血，皮下淤血，眼底出血，如腦出血可致死亡，晚期可產生血尿和便血等，無論何種類型均有不同程度貧血，患者外貌常呈死灰色，麵色蒼白，淋巴結腫大，以頸淋巴結腫大最常見，腋窩，腹股溝次之，肝脾也可腫大，其他係統如心血管，呼吸，消化，神經和生殖係統均可受累而產生相應症狀，如關節疼痛，胸腹疼痛，心跳氣促和神經癱瘓等。
慢性白血病起病緩慢，病程較長，全身症狀以蒼白，乏力，頭昏，腹脹，腹痛，腹瀉為常見，伴有低熱，貧血，體重減輕，後期出現出血如鼻出血，牙齦出血，便血等，脾大也是最突出的體征，早期即可發生，肝髒和淋巴結也可腫大，無論急性或慢性白血病，其血象檢查白細胞總數顯著升高，紅細胞和血小板減少，骨髓檢查白細胞係統增生極為活躍，原始和幼稚細胞數量增多。
根據上海市惡性腫瘤統計，白血病發病率占第9位，但在1～14歲組則占第1位發病率為37.5％；15～44歲組占第3位，發病率為9.1％急性占70％以上，多於慢性其中以急性粒細胞型白血病占首位，急性淋巴細胞型次之，急性單核型最少白血病年死亡率，在中國每10萬人群中為2～4人在各種惡性腫瘤中，白血病病死率占據第6位可發生於任何年齡男性比女性多見，約為2∶1任何一種白血病均可發生白血病性眼底病變，大多累及雙眼，是白血病患者的一個常見體征急性者發生率高，接近90％，慢性者較低，在70％以下中國報告眼底病變發生率為67％～89.4％
急性白血病以兒童時期發病率最高，占中國兒童時期各種惡性腫瘤的首位青年人次之；慢性粒性白血病多見於20～50歲青壯年；慢性淋巴性白血病多見於50歲以上的老年；單核細胞性白血病則多見於中年人
1、血常規及骨髓穿刺檢查可明確白血病的類型及病變狀況，無論急性或慢性白血病，其血象檢查白細胞總數顯著升高，紅細胞和血小板減少，骨髓檢查白細胞係統增生極為活躍，原始和幼稚細胞數量增多。
2、病理學檢查眼組織被白血病細胞廣泛浸潤，有的聚集形成結節，血管腔被不成熟的白細胞填滿，毛細血管閉塞，白細胞也可圍繞血管周圍形成白鞘，消化鋪片顯示毛細血管壁細胞核廣泛消失，失去功能，神經纖維層退行性變，膠質增生，外層視網膜有囊樣空間形成，視網膜色素上皮局灶性崩解，視盤有白細胞浸潤，出血位於視網膜各層，脈絡膜由於血管內，外白細胞浸潤，可增厚至3～4倍，血管壁變薄，甚至被破壞。
3、影像學檢查頭顱CT或MRI檢查明確有無顱內出血情況。
4、熒光血管造影檢查在視網膜浸潤時，可見早期大量熒光素點狀滲漏。
1、白血病患者由於機體代謝亢進，需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質而易消化的飲食，以補充體內熱量及各種營養物質的消耗。尤其是進行化療期間患者常有食欲不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應，應注意菜肴的色、香、味、型，以引起患者的食欲。
2、飲食對眼病恢複也有一定的影響，眼病患者適當注意飲食宜忌，但不主張絕對忌口。凡眼病患者忌煙、酒、辛、辣、炸、烤等食物，宜食熟軟易消化之食品。
1、抗白丹方
組成：雄黃3克、巴豆(去外皮)3克、生川烏3克、乳香3克、鬱金3克、檳榔3克、朱砂3克、大棗7枚。將雄黃、生川烏、乳香、鬱金、檳榔共研細末，巴豆去皮置砂鍋中文火炒至微黃色，再去內外皮，用雙層紙包裹壓碎，微熱半小時，去油。將煮熟大棗去皮和核，與上述藥物混合，搗研均勻，合丸如黑豆大，朱砂為衣。成人每天4～8丸，小兒1～4丸。清晨5時開水1次送服，連服3～5天，休息1天。
臨床療效：本方治療急性白血病6例，結果有效2例，無效4例。
2、青黃散方
組成：青黛、雄黃按9：1劑量研細末，裝膠囊。誘導緩解劑量為每日6～14克，分3次飯後服。維持緩解劑量為每日3～6克，分2～3次飯後服。辨證加減：有明顯症積瘀血者加用膈下逐瘀湯；氣血兩虛者用八珍湯；脾胃虛寒者用小建中湯加味。
臨床療效：本方配合化療治療25例慢性粒細胞型白血病，完全緩解18例，占72％，部分緩解7例，占28％。用藥後症狀明顯好轉或消失時間為11.4天。平均10.1天脾髒開始縮小。
3、生生湯
組成：(1)青黛40克、天花粉30克、牛黃10克、蘆薈20克，研成丸。每日3克，分2次服。
(2)紅花3克、黃芪18克、茯苓12克、生薏仁15克、生地15克、玄參9克、甘草6克、山豆根12克、山慈菇12克、青黛12克，紫草9克、黃藥子9克，水煎服。
臨床療效：本方治療急性白血病12例，完全緩解3例，占25％；部分緩解6例，占50％；未緩解3例，占25％；總有效率為75％。本組病例中急性淋巴細胞型白血病4例；急性單核細胞型白血病3例，急性粒細胞型白血病5例。部分病人曾用不規則化療。
4、黃芩龍膽湯
組成：龍膽草10克、黃芩10克、梔子10克、木通10克，當歸10克、生地10克、柴胡10克、豬苓10克、澤瀉10克，雞血藤30克、丹參30克，水煎服。
辨證加減：熱重加五味清毒飲、黃連解毒湯、清瘟敗毒飲、夏枯草、半枝蓮、白花蛇舌草、山豆根等，濕重加藿樸夏苓湯、三仁湯、二陳湯、五苓散等，氣陰兩虛加人參、北沙參、黨參；淮山藥、白芍、甘草、麥冬、生地、龍骨、牡蠣，五味子、棗仁、山萸肉、浮小麥、大棗等補氣養陰。
臨床療效：本方治療急性白血病26例(部分病例配合間歇化療)，結果完全緩解14例，部分緩解10例，總緩解率為92.3％；未緩解2例。存活1年以上13例，2年以上3例。
5、雙參地芍湯
組成：黨參10克、生地30克、玄參30克、白芍15克、馬勃15克、黃藥子15克、牛蒡子15克、板藍根30克、半枝蓮30克、白花蛇舌草30克、白薑黃9克、丹皮9克、阿膠(烊衝)6克，水煎服。
同時服用散劑：山慈菇、五倍子、千金子、大戟、雄黃、琥珀、麝香、牛黃，研末混勻，日服2次，每次2～3克。
辨證加減：氣血虛加黃芪、當歸、甲珠、丹參，出血加生地炭、槐花、煆牡蠣粉、小薊、茅根、三七粉；發熱加柴胡、黃芩、黃連、連翹、野菊花。主治：主治白血病。
臨床療效：本方治療18例白血病，完全緩解6例，部分緩解7例，無效5例。
6、青黛鱉甲湯
組成：鱉甲62克、龜版31克、青黛62克、銀花15克、生牡蠣31克、太子參31克、生地32克、雞內金13克、生山藥31克、地骨皮31克、當歸15克、赤芍12克、紅花9克、炮山甲15克、丹皮12克、甘草3克、廣木香9克，研末，煉蜜為丸，每丸9克，日服4～6丸。辨證加減：氣陰兩虛者加黃芪、黨參、生地、熟地、五味子、補骨脂、龜板、當歸、麥冬、阿膠、生牡蠣、鹿角霜。
藥物治療：主要為全身治療，如支持療法，包括糾正貧血和出血，可輸血，補充血小板，給予維生素K，6-氨基己酸等。抗感染可用各種抗生素。化學藥物種類很多，如環磷酰胺、甲氨蝶呤、阿糖胞苷、長春新堿等，也可用皮質激素。眼部症狀僅為對症治療，如視神經篩板後有白血病細胞浸潤時，可及時作放射治療以保存視力，劑量每1～2周20Gy。
7、預後
眼底病變的有無和輕重對生命預後沒有密切的關係，特別是急性病例，眼底改變常不與病情嚴重程度平行。而在慢性病例，一般來講，有眼底改變者說明病情較重，病死率較高。有人統計急性和慢性白血病82例，有眼底改變者中病死率為76％，無眼底改變者病死率僅33％。同時眼底病變經治療後無緩解者預後較差，病死率可高達91％。