紅細胞增多症視網膜病變是由血液中紅細胞學增多導致的。任何一種紅細胞增多症,當紅細胞數多於8×1012/L、血紅蛋白超過125%時,均可因同樣的發病機製,伴發同樣的眼底改變。眼底重要的改變過程如下:
1、由於血容量增加,眼底所有血管不僅會擴張而且還會加長。視網膜血管因局限於視網膜範圍,增長的血管變得迂曲,其中以靜脈更為顯著。高度擴張迂曲的靜脈,血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色。動脈管亦有擴大,同時因還原血紅蛋白增加,血柱也失去原有鮮紅色,變成與正常靜脈相似的暗紅色。視網膜血管迂曲擴張不僅見於大分支,並延及末梢小分支,在檢眼鏡下可見血管似乎顯得比平常增多的感覺。靜脈管徑有時粗細不勻,嚴重者如臘腸狀。
2、由於紅細胞和血紅蛋白量增加、高血黏滯度和血行淤滯,使整個眼底由正常的橘紅色變成紫紅色,亦即視網膜發紺。
3、在血管普遍擴張迂曲,血行並無太大阻礙時,視網膜除發紺外無其他並發症。如果血管壁本身發生改變,或血液黏滯程度特別嚴重時,則因循環障礙引起視網膜出血,甚至引起視網膜中央靜脈主幹或分支阻塞。
4、在紅細胞增多症,視盤色澤正常或略有增紅情況下,也可出現充血水腫。視盤水腫發生原因與其他血液病或其他疾病一樣,大多為顱內壓升高所致。除紅細胞增多症因腦血管高度擴張及腦水腫,或腦出血可使顱內壓上升外,不可忽視有可能同時存在顱內占位病變,特別要警惕小腦母血管細胞瘤。此種顱內壓損害有時還可導致相對性紅細胞增多症。顱內腫瘤產生紅細胞增多症的機製目前還不太清楚,但腫瘤切除後紅細胞增多症和視盤水腫隨之消失,說明了其間的因果關係。
紅細胞增多症視網膜病變包括眼部症狀、眼底症狀以及全身表現。紅細胞增多症視網膜病變的並發症主要是視網膜的出血、顱內腫瘤等。
紅細胞增多症視網膜病變包括眼部症狀、眼底症狀以及全身表現,具體如下:
一、眼部症狀
視力可正常或有短暫模糊,或一過性黑矇,可出現怕光、視力疲勞、閃光幻覺、飛蚊症、夜視力障礙,眼前黑點或暗點、視野缺損和複視等。以上症狀可伴有眼底改變或沒有眼底改變,如沒有眼底改變而有上述症狀,應考慮可能有球後病變或顱內病變,如腦出血或腦內血栓形成等。
眼瞼可呈紫紅色,瞼結膜血管擴張充盈,可見小出血點;球結膜血管擴張充盈,尤以末梢血管為重,可呈螺旋形擴張,並有散在小出血點;淺層鞏膜血管也可見擴張;虹膜血管擴張充盈,致虹膜組織變厚,睫狀區虹膜隱窩和皺襞變淺或變平。
二、眼底改變
1、視盤改變:可有視盤邊界模糊、充血,表麵毛細血管擴張致生理凹陷模糊,有時可有視盤水腫,可高達2~3個屈光度。本病產生視盤水腫者,原發性占3.2%,繼發性者占11.6%。產生視盤水腫的原因可能是血黏度增高,血流緩慢,致視盤小血管堵塞所致,視盤改變的發生和程度與紅細胞數量的增高成正比。
2、視網膜血管改變:視網膜動脈一般無明顯改變,有11%的病例可有動脈痙攣。視網膜靜脈的改變為本症最突出和最常見的體征,約占本病的78.5%,且隨紅細胞數的增高而增多,如紅細胞數為600萬~650萬/mm3時,靜脈充盈僅占56.4%,當紅細胞數增高至800萬/mm3以上,則靜脈充盈為100%。視網膜靜脈高度迂曲擴張,呈紫紅色或紫黑色,動靜脈交叉處尤為明顯,靜脈管徑粗細不勻,交叉遠端靜脈膨大,可呈串珠狀或臘腸狀,顏色呈熟紫葡萄色,靜脈管徑變粗,可比原來管徑寬2~3倍,動靜脈的比例可為2∶6,嚴重者血流受阻,可產生視網膜中央靜脈阻塞或分支阻塞,毛細血管充盈擴張,好似整個視網膜布滿血管。由於脈絡膜血管也擴張充盈和顏色發暗,致整個眼底呈現青紫色,稱為視網膜發紺。
三、全身表現
患者呈發紺麵容,尤以唇、舌發紺更明顯,黏膜及四肢也發紺,脾髒因充血腫大。患者可有頭痛、頭暈、耳鳴、手足發麻、失眠等症狀。
紅細胞增多症視網膜病變是由血液中紅細胞學增多導致的因此紅細胞增多症視網膜病變的預防措施主要是積極治療原發病,例如紅細胞增多症
紅細胞增多症視網膜病變的血常規檢查明確紅細胞數量及血紅蛋白水平;眼底檢查明確眼底病變情況;頭顱CT掃描或MRI檢查排除顱內占位性病變及出血等引起的顱內壓升高的情況。
紅細胞增多症視網膜病變患者的日常飲食應以清淡易消化的飲食為主,宜多食富含維生素C、礦物質及植物蛋白的食物,如新鮮蔬菜、水果、豆類及豆製品等。忌過食膏粱厚味之品,避免食用高膽固醇食物及過多的動物脂肪,如肝、腦、骨髓、魚子、蛋黃、肥肉等,膳食中脂肪應以植物油為主。
此外,應強調低鹽飲食,適當控製食鹽的攝入,一般攝鹽應限製在每日3~5克,病情較重者應限製在1~2克為宜,降低攝鹽的同時,增加鉀的攝入,如應多食用蔬菜與水果類食品。
紅細胞增多症視網膜病變原發性者可用X線放射治療,也可用血液稀釋療法,或給氧和試用活血化瘀中藥。有先天性心髒病者可做手術;藥物中毒者終止用藥;生活在高原所致者可脫離高原地區。