多數病因不明,少數病因較明確,如血清病,藥物變態反應及感染,乙型肝炎病毒已證實是長期多種血管炎的病因,進而又發現中華巨細胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細胞白血病病毒,均能引起血管炎。血管炎是一組與血管壞死及炎症有關的疾玻多數病因不明,較明確的病因有血清並藥物奕態反應及感染;乙肝病毒已證實是多種血管炎的病因。
40%~60%的GCA患者有PMR,表現為頸、肩、臀部疼痛或僵硬。在大多數病例中,肩痛是首發症狀,其餘的是臀和頸部疼痛的發作。晨起時或靜止一段時間後出現的肌肉僵硬較多見。20%~40%的GCA患者,PMR為首發症狀,而PMR中15%的患者有GCA。當PMR出現血管炎的征兆時,應立即進行ESR檢查,若ESR增快,需盡快給予大劑量口服糖皮質激素進行治療。
一、眼部表現
1、眼部臨床表現常在全身病變發作幾周後出現,失明是最常見的眼部症狀,早期報道失明的發生率高達35%~50%,隨著診斷和治療水平的提高,目前其發生率降至7%~8%,失明的出現是由於動脈性前部缺血性視神經病變(anteriorischemicopticneuropathy,AION)或視網膜中央動脈或其分支阻塞,當供應視神經和脈絡膜的2條主要睫狀後動脈阻塞時,可導致GCA患者出現動脈性的AION,其特征是單眼失明或一過性黑矇,有時雙眼交替出現,持續2~3min,極少持續5~30min,一過性黑矇是將要發生失明的最重要的先兆症狀,如未及時就診,40%~50%的患者可出現驟發性視力極度下降,常是雙側性,可同時發病或先後相繼發病,其他的眼部表現有色覺障礙,傳入性瞳孔障礙(MarcusGunn瞳孔)和重度視盤水腫,眼底檢查動脈性AION表現為蒼白性視盤水腫,睫狀動脈阻塞和棉絮樣滲出,有助於與非動脈性AION的鑒別。
2、複視也是GCA持續存在的常見臨床表現,複視可由第Ⅵ對腦神經麻痹引起,也可由第Ⅲ對腦神經病變所致,某些病例的眼球運動障礙是由於眼肌缺血產生,而不是神經病變引起。
3、由於GCA累及大,中動脈及少量的眼組織,無典型的結膜,角膜,鞏膜,表層鞏膜,葡萄膜或視網膜的血管炎,有時睫狀前動脈和睫狀後長動脈的小血管可受累,也可產生鞏膜炎。
4、GCA患者罕見鞏膜炎,但是,當年齡較大的鞏膜炎患者出現明顯的血沉(ESR)增快,複視,視力下降,AION,視網膜中央動脈及其分支阻塞時,應考慮有可能是GCA,據報道鞏膜炎患者卒中濕性多肌痛(polymyalgiarheumatica,PMR)的發生率為0.68%,鞏膜炎與全身疾病的活動有相關性,在Foster等統計的172例鞏膜炎中,1例有伴發PMR的GCA。
二、非眼部表現
1、GCA最常見的臨床表現是約2/3的患者出現一側或雙側頭痛,也是疾病的初期或首發症狀,頭痛特征為跳動性或刺痛感,通常位於顳側或枕部,嚴重時可引起失眠,大多數患者還可以出現其他的顱部症狀如頭皮觸痛或咀嚼時間歇痛,約半數患者可伴有全身症狀如乏力,發熱,食欲不振和體重下降等,這些症狀可以是GCA的首發表現,由於具有非特異性,不能引起患者重視,直到出現特異性的頭皮觸痛或咀嚼時間歇痛或嚴重的視力喪失時,才去醫院就診。
2、雖然頸動脈和顱外動脈是GCA最常受累的動脈,但主動脈及其在上肢和頸部的分支也可累及,從而產生心腦血管性疾病,出現上肢疼痛,頸動脈,鎖骨下動脈或腋動脈雜音,有時出現頸動脈和上肢動脈的搏動減弱或消失,偶爾出現冠狀動脈炎導致心絞痛,充血性心力衰竭和心肌梗死,也可引起神經係統疾病,如周圍神經病變,偏癱,突發性聽力喪失,反應遲鈍,抑鬱,精神症狀和腦幹卒中等。
血管炎在臨床上很常見,多發生在年輕人身上,發病時可能會伴有多係統損害,或者缺血性或瘀血性症狀和體征,皮損為隆起性紫癜及其他結節性壞死性皮疹,有的症狀還可能伴有發熱現象想要早日遠離該病就應該從預防做起,血管炎是一種比較頑固的疾病,此病的發生往往會對患者有很大的危害
大多數患者ESR增快,但尚有10%~15%的GCA患者ESR可以正常,同時可以出現其他急性反應物如C反應蛋白(CRP),纖維蛋白原,觸球蛋白的升高,GCA患者也可出現白細胞增高,貧血及血清堿性磷酸酶(alkalinephosphatase,AKP),穀草轉氨酶(glutamic-oxaloacetictransaminase,GOT)和γ-穀胱甘肽轉移酶(γ-glutamyltransferase,γGT)的增高,還可以出現凝血酶原時間延長和外周血CD8+淋巴細胞減少。
1、超聲波檢查
可以證實隱匿的鞏膜炎存在,尤其出現在後部鞏膜時。
2、顳淺動脈活檢
本方法可以確診本病,少數情況下行麵動脈和枕動脈活檢,由於動脈受累可以是局部性的,因此,當懷疑某節段動脈有炎症時,應取此段動脈數厘米長範圍(通常1~5cm)的多點切片,進行認真的組織學檢查,病理診斷的依據是動脈壁出現伴有單核細胞的非肉芽腫性炎症或伴有上皮樣細胞的肉芽腫性炎症,有多核巨細胞浸潤,部分病例有郎格罕細胞,其中以多核巨細胞最具有特征性,但病理學並不一定要發現巨細胞才能診斷本病,因為受累動脈多呈節段性,跳躍式分布,GCA及ESR增高的患者也會出現顳動脈活檢陰性的結果,如果臨床高度懷疑GCA而首次顳動脈活檢陰性,可以進行對側動脈活檢,以進一步明確診斷,活檢應在糖皮質激素治療的1周內進行,因為未接受糖皮質激素治療的患者陽性率82%,而糖皮質激素治療1周時降至60%。
根據不同的症狀有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病症製定不同的飲食標準。患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
1、治療
對GCA性鞏膜炎,首選糖皮質激素治療。建議用潑尼鬆40~60mg/d,晨起1次或分2~3次服用。如對首劑反應不理想,可按20~30mg/d增加劑量。通常如用某劑量後症狀消退及實驗室指標恢複正常,說明病情得到良好控製。應用糖皮質激素很少發生血管並發症。各個患者所需控製病情的劑量不一,需憑經驗判斷。治療效果不佳或為減少激素用量,有時需並用環磷酰胺(CTX)。無證據表明糖皮質激素能改變病程。
2、預後
GCA性鞏膜炎預後隨受侵血管不同而異。影響大血管者,特別有腦部症狀者,預後不良,失明者難以恢複。