1、發病原因
1970年Gocke等報道了PAN與HBsAg陽性有關，血管壁可見含有HBsAg的免疫複合物，為PAN通常是繼發於可溶性免疫複合物沉澱的假說提供了有力的支持。但國內HBsAg帶毒者眾多，而本病則不多見。PAN可自發或繼發於某些藥物的應用。多數原因仍然不明。
2、發病機製
具體發病機製不清，推測與免疫係統功能紊亂有關。
其他的臨床表現有心髒受累包括由於高血壓或冠狀動脈炎(心肌缺血、梗死)引起的心髒擴大及心力衰竭。冠狀動脈受損多見，僅次於腎血管受損。不多見的非滲出性心包炎、心肌炎和心內膜炎，也可出現肺部受累如胸膜炎或一過性或進行性肺浸潤，但主要發生在肉芽腫性血管炎的患者中。
一、皮膚型
皮損局限在皮膚，以結節為特征並常見，一般為0.5～1.0cm大小，堅實，單個或多個，沿表淺動脈排列或不規則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色，可自由推動或與其上皮膚粘連，具壓痛，結節中心可發生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網狀青斑，風團，水皰和紫癜等，好發於小腿和前臂，軀幹，麵，頭皮和耳垂等部位，發生在兩側但不對稱，皮損也可呈多形性，一般無全身症狀，或可伴有低熱，關節痛，肌痛等不適，良性過程，呈間隙性發作。
二、係統型
1、腎髒病變最為常見：可有蛋白尿，血尿，少數呈腎病綜合征表現，腎內小動脈廣泛受累時可引起嚴重腎功能損害，腎內動脈瘤破裂或因梗塞時可出現劇烈腎絞痛和大量血尿，高血壓較常見，有時為臨床唯一表現，高血壓加重了腎髒損害，尿毒症為本病主要死亡原因之一。
2、消化係統：受累隨病變部位不同表現各異，腹痛最為常見，還可出現嘔吐，便血等，如為小動脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現為劇烈腹痛，腹膜炎體征，肝髒受累可有黃疸，上腹痛，轉氨酶升高，部位病例合並乙型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎表現，當膽囊，胰腺受累時可表現出急性腫囊炎，急性胰腺炎的症狀。
3、心血管係統：也較常累及，除腎上高血壓可影響心髒外，主要因冠狀動脈炎產一心絞痛，嚴重者出現心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現，以室上性心動過速常見，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。
4、神經係統：該係統受累常見，在進展型PAN，神經係統症狀出現較早，尤其周圍神經病變，多由營養神經的血管炎所引起，在本病的發生率可達到50％～70％，且可為本病的最初表現，最典型的是多發性神經炎，特征為沿神經途徑有疼痛或感覺異常，發作突然，上下肢均可累及，常呈不對稱性，亦可影響運動功能；中樞神經係統病變少見，其表現為嚴重頭痛，癲癇，偏癱，昏迷，精神錯亂或蛛網膜下腔出血等，出現以上症狀多提示預後不良，周圍神經的特殊征候是由於橈神經累及所致的腕下垂，正中神經病變不能豎起拇指，以及腓神經受累引起的足下垂等。
5、呼吸係統：PAN的肺部表現較其他血管炎為少，呼吸道受累征象主要為胸痛，咳嗽，哮喘，呼吸困難和咯血，肺及(或)氣管的動脈炎可引起阻塞，梗死和肺內出血或出血性胸膜滲液，另可發生肺炎或氣胸，肺動脈高壓罕見。
6、眼部表現：本病眼症狀發生率為10％～20％，包括視神經萎縮，視網膜剝離，視盤水腫，中心視網膜動脈阻塞，葡萄膜炎，彌漫性脈絡膜炎，虹膜炎，鞏膜炎，鞏膜穿孔壞死和結膜下出血等，本病高血壓亦可引起視網膜動脈病變，症狀包括視力障礙，視覺突然喪失(常為單側)，複視和盲點，此外還有高血壓性小動脈變化，眼底出血和滲出，視野缺損，結膜炎，結膜水腫和角膜潰瘍。
7、骨骼肌係統肌肉，關節痛常見：肢體疼痛是由於神經病變，缺血或肌纖維內的血管損害，關節痛可呈遊走性，腓腸肌嚴重疼痛多見，肌肉活檢可提示本病。
8、睾丸：男性患者可有睾丸炎或附睾炎，睾丸疼痛是常見的症狀，偶可引起睾丸縮小，Dahl等報告86％患者睾丸組織具有結節性多動脈炎的病理特征。
9、限製型約占PAN的10％，又稱皮膚型結節性多動脈炎(CPN)：病因不明，男女發病均等，發病年齡5～68歲，該型僅累及皮膚，關節，肌肉，個別有周圍神經病變，無內髒受累，臨床多呈慢性反複發作性良性過程，實驗室檢查除血沉增高外多陰性，皮膚活檢可作出診斷，皮膚組織免疫熒光可見IgM和C3沉澱，個別病例HBV抗原陽性，少數病例與大動脈炎同時存在，臨床可自發性緩解或激素治療後緩解，非激素類解熱鎮痛劑治療部分患者有效，少數患者對磺胺吡啶治療起反應。
10、腎髒表現：腎髒是本病最主要“靶”器官，80％～90％有不同程度腎損害，多數患者臨床表現輕，中度蛋白尿，鏡下或肉眼血尿，紅細胞管型尿，少數表現為腎病綜合征，嚴重時出現腎功能衰竭，發展迅速者數周或數月進入尿毒症期，半數以上患者可因腎功能衰竭死亡。
（1）腎動脈炎所引起的腎梗死或血管瘤破裂，亦是結節性多動脈炎的重要臨床表現，腎梗死麵積大，可導致腎皮質缺血性壞死，引起高血壓，若梗死麵積小，臨床可完全無症狀，壞死性腎小球腎炎的血尿大多為無痛性，如果有大量肉眼血尿伴脅痛及肋脊角壓痛，應考慮腎梗死或動脈瘤破裂所致的腹膜後和腎周出血，腎動脈造影有助於診斷，必要時緊急手術探查。
（2）在PAN中，腎動脈造影提示約1/3患者有腎內動脈血管瘤和(或)腎梗死區，結合全身症狀，以及皮膚或神經肌肉活檢，可確定診斷，對疑及PAN的患者有腎髒損害，腎穿刺前應先行腎動脈造影，如有腎髒微血管瘤，則不能行腎穿刺檢查。
1、應提倡勤洗於，避免隨意揉眼提倡流水洗臉，毛巾、手帕等物品要與他人分開，並經常清洗消毒
2、對傳染性鞏膜炎患者應采取一定的隔離措施，更不允許到公共由於泳區遊泳，醫務人員在接觸患者之後也必須洗手消毒，預防交叉感染
3、如果一眼患有鞏膜炎，必須告訴病人保護健眼不受感染
4、凡工作環境多風、塵煙等刺激者，應改善環境和戴保護眼鏡，以防引起結膜炎
5、對公共場所如浴室、餐廳、遊泳池要進行衛生宣傳，定期檢查和加強管理
1、結節性多動脈炎在實驗室檢查方麵並無特異性，血常規檢查可見有正色素性貧血，白細胞總數和中性粒細胞常增高，血小板數目多無明顯變化，尿液檢查可見有尿蛋白，鏡下血尿或肉眼血尿，也可出現細胞管型，顆粒管型及蠟樣管型等，腎功能異常時可表現為血清肌酐升高，肌酐清除率下降等。
2、另外還常表現為血沉增快，C-反應蛋白增加，白蛋白水平下降，球蛋白增多，總補體及補體C3水平下降等，低補體血症一般見於繼發性多動脈炎患者，類風濕因子可陽性且常常同時伴有冷球蛋白血症，抗核抗體不如類風濕因子常見，且常為低滴度陽性，抗中性粒細胞胞漿抗體一般為陰性。
3、約有7％～54％的結節性多動脈炎患者乙肝病毒表麵抗原陽性，雖然隨著乙肝疫苗應用的增加，與乙肝感染相關的結節性多動脈炎患者已明顯減少，但所有結節性多動脈炎患者都應做乙肝抗原和抗體檢查，典型的結節性多動脈炎一般發生在乙肝感染的最初6個月內，丙型肝炎感染也與結節性多動脈炎有關，特別是與同時有冷球蛋白血症和低補體血症患者關係密切。
4、血管造影常發現有腎髒，肝髒，腸係膜及其他內髒器官的中等大小動脈有微小動脈瘤形成和節段性狹窄，微小動脈瘤形成雖不是結節性多動脈炎的特征性改變，但很常見，相反，動脈瘤很少見於抗中性粒細胞相關性血管炎(韋格納肉芽腫病，Churg-Strauss綜合征和顯微鏡下多血管炎)，在其他檢查無異常發現時，血管造影是一有用的診斷工具，結節性多動脈炎的內髒血管造影顯示有節段性狹窄和動脈瘤形成。
根據不同的症狀，有不同情況的飲食要求，具體詢問醫生，針對具體的病症製定不同的飲食標準。
1、治療
對患有PAN性鞏膜炎的患者，不論鞏膜炎類型如何，都必須采用潑尼鬆(prednisone)和環磷酰胺(CTX)聯合的治療方案。用潑尼鬆1mg/(kg·d)，2個月後減量；CTX2mg/(kg·d)，緩解後減量維持，二者用藥至少1年。如果患者對CTX不能耐受，可使用其他免疫抑製劑包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和環孢黴素A(cyclosporinA)。采取上述措施不但挽救患者的視功能，更重要的是為了挽救患者的生命。糖皮質激素治療者，5年生存率由原來的12％上升到48％，並用CTX者，5年生存率達80％～90％，有的病例可長期緩解。
2、預後
未給予細胞毒性免疫抑製劑的PAN患者，盡管進行了其他治療措施，其5年病死率仍為87％。死亡多由於腎功能衰竭、心力衰竭及嚴重的胃腸道疾患。